Syndrome de Rett

Comprendre le profil

Le syndrome de Rett est un trouble du neurodéveloppement d'origine génétique. Il est cité parmi les causes génétiques d'épilepsie fréquemment associées à des troubles du neurodéveloppement ^[3]. Ce syndrome peut comporter une altération des interactions sociales au cours de la phase de régression entre 1 et 4 ans, ce qui le distingue du trouble du spectre autistique (TSA) ^[9].

Le syndrome de Rett est souvent associé à des troubles du développement intellectuel, bien que ce ne soit pas systématique. Environ un tiers des personnes concernées par un TSA présente un trouble du développement intellectuel de gravité variable ^[12]. Ce syndrome peut également être observé dans le cadre de pathologies génétiques associées à un handicap intellectuel sévère ^[12].

Adaptations en classe

Les adaptations pédagogiques pour les élèves atteints du syndrome de Rett doivent prendre en compte les difficultés spécifiques liées à ce trouble. Les enseignants et les AESH doivent être attentifs aux signes d'alerte majeurs de TSA, tels que l'absence de babillage, de pointage à distance ou d'autres gestes sociaux pour communiquer à 12 mois et au-delà, l'absence de mots à 18 mois et au-delà, et l'absence d'association de mots à 24 mois et au-delà ^[11].

Les particularités dans les domaines suivants peuvent également avoir valeur d'indices précoces d'un trouble du neurodéveloppement : le niveau de vigilance, le sommeil, la diversification alimentaire, la régulation des émotions, le développement du répertoire moteur, et l'exploration inhabituelle des objets de l’environnement ^[11].

Accompagnement individualisé

L'accompagnement individualisé des élèves atteints du syndrome de Rett doit être adapté à leurs besoins spécifiques. Les enseignants et les AESH doivent être formés pour repérer les signes d'alerte et mettre en place des stratégies pédagogiques adaptées. Les adaptations pédagogiques doivent prendre en compte les difficultés de communication et d'interaction sociale, ainsi que les particularités sensorielles et motrices.

Les enseignants doivent également être attentifs aux troubles associés, tels que l'épilepsie, qui est fréquente chez les personnes atteintes du syndrome de Rett ^[KG-1]. Les crises épileptiques peuvent perturber le neurodéveloppement et nécessitent une prise en charge spécifique.

Travail avec la famille

Le travail avec la famille est essentiel pour assurer un accompagnement cohérent et adapté aux besoins de l'élève. Les enseignants et les AESH doivent collaborer avec les parents pour identifier les signes d'alerte et mettre en place des stratégies pédagogiques adaptées. Les parents peuvent également fournir des informations précieuses sur les particularités de leur enfant et les stratégies qui ont fonctionné à la maison.

Cadre réglementaire scolaire

Les sources disponibles ne précisent pas les dispositifs scolaires applicables aux élèves atteints du syndrome de Rett. Cependant, il est important de noter que les élèves atteints de troubles du neurodéveloppement peuvent bénéficier de dispositifs d'accompagnement spécifiques, tels que les unités localisées pour l'inclusion scolaire (ULIS) ou les auxiliaires de vie scolaire (AVS).

Ressources liées

Les enseignants et les AESH peuvent consulter les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) pour le repérage et l'orientation des enfants à risque de troubles du neurodéveloppement ^[10]. Ces recommandations fournissent des informations sur les signes d'alerte et les stratégies pédagogiques adaptées.

Les enseignants peuvent également consulter les ressources disponibles sur les troubles du spectre autistique (TSA) et les troubles du neurodéveloppement (TND) pour mieux comprendre les particularités du syndrome de Rett et mettre en place des adaptations pédagogiques adaptées ^[10].