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Neurofibromatose

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Les séquelles du cerveau du bébé secoué par exemple et qu’on voit quelquefois tardivement à cinq, six, sept ans sont souvent des troubles non verbaux ; puis il y a d’autres causes : neurofibromatose, encéphalite

En bref

Comprendre le profil

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique autosomique dominante, cliniquement hétérogène, avec une fréquence estimée de 1/3500 naissances [3]. Elle est souvent associée à des troubles cognitifs, notamment des troubles non verbaux comme les troubles visuo-spatiaux et moteurs [1]. Les enfants atteints de NF1 peuvent présenter des critères diagnostiques du trouble déficit de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDAH) dans 30 à 50 % des cas [3].

La NF1 peut également être liée à d'autres conditions médicales, telles que l'épilepsie [KG-1], les parasomnies (terreurs nocturnes, éveils confusionnels, somnambulisme) [KG-2], et la sclérose tubéreuse de Bourneville [KG-3]. Ces comorbidités peuvent influencer le comportement et les performances scolaires de l'enfant.

Adaptations en classe

Les troubles cognitifs associés à la neurofibromatose peuvent nécessiter des adaptations pédagogiques spécifiques. Par exemple, les difficultés visuo-spatiales peuvent rendre certaines activités graphiques ou géométriques particulièrement difficiles. Il est donc essentiel de proposer des supports visuels simplifiés et d'adapter les consignes pour faciliter la compréhension.

Les troubles moteurs peuvent également affecter la motricité fine, rendant les activités d'écriture ou de manipulation d'objets plus ardues. Des outils adaptés, comme des stylos ergonomiques ou des logiciels de saisie vocale, peuvent être envisagés pour faciliter l'expression écrite.

Accompagnement individualisé

L'accompagnement individualisé est crucial pour les enfants atteints de neurofibromatose. Les AESH (Accompagnants d'Élèves en Situation de Handicap) peuvent jouer un rôle clé en fournissant un soutien personnalisé, notamment pour les activités nécessitant une coordination motrice ou une attention soutenue.

Il est également important de mettre en place des stratégies pour gérer les troubles du comportement qui peuvent être associés à la NF1. Par exemple, des temps de pause réguliers et des activités calmes peuvent aider à réduire l'agitation et améliorer la concentration.

Travail avec la famille

La collaboration avec la famille est essentielle pour assurer un suivi cohérent et adapté aux besoins de l'enfant. Les parents peuvent fournir des informations précieuses sur les difficultés rencontrées à la maison et les stratégies qui fonctionnent le mieux. Il est important de les impliquer dans la mise en place des adaptations pédagogiques et de les informer des progrès de l'enfant.

Cadre réglementaire scolaire

Les sources disponibles ne précisent pas les dispositifs scolaires applicables pour les enfants atteints de neurofibromatose. Il est recommandé de se rapprocher de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH) pour obtenir des informations sur les aides et les dispositifs disponibles.

Ressources liées

Pour approfondir les connaissances sur la neurofibromatose et les adaptations pédagogiques, plusieurs ressources peuvent être consultées. Par exemple, le livret « Épilepsies et TND » (DITND/DGS, 2026) mentionne la sclérose tubéreuse de Bourneville parmi les causes génétiques des troubles du neurodéveloppement [KG-3]. De plus, des informations sur les troubles du sommeil et leur gestion peuvent être trouvées dans les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) [2].

En cas de suspicion de lésion cérébrale, un scanner cérébral peut être réalisé en urgence si l'IRM n'est pas disponible [KG-4]. Ces examens peuvent aider à mieux comprendre les troubles cognitifs et à adapter les interventions éducatives en conséquence.

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Sources mobilisées (6)