Déficience intellectuelle

En bref

Troubles du neurodéveloppement - Repérage et orientation des enfants à risque Introduction Définition des troubles neurodéveloppementaux Les classifications médicales définissant les troubles… le d’acuité visuelle,  les enfants ayant une maladresse caractérisée par une mauvaise manipulation des objets ou des chutes fréquentes. ► Trouble déficit intellectuel Le TDI est une association de… nonymes et correspondent à des variations successives des définitions des Troubles du Spectre de l’autisme sans trouble du développement intellectuel.

HAS TND Argumentaire 2020 — HAS (2020)

Troubles du neurodéveloppement - Repérage et orientation des enfants à risque

Introduction

Définition des troubles neurodéveloppementaux Les classifications médicales définissant les troubles neurodéveloppementaux (TND) les plus récentes sont le DSM-5, publié en 2015 en version française et la Classification internationale des maladies, dont la 11e version (ICD-11) a été publiée en juillet 20181. Les TND sont un ensemble d’affections qui débutent durant la période du développement (1, 2). Ils entraînent des difficultés significatives dans l’acquisition et l’exécution de fonctions spécifiques in- tellectuelles, motrices ou sociales. L’étiologie présumée pour les troubles neurodéveloppementaux est complexe et pour beaucoup d’individus, elle est inconnue (2). Selon le DSM-5 (1), les TND regroupent : • les handicaps intellectuels (trouble du développement intellectuel) (DSM-5 et CIM-11 - code 6A00) ; • les troubles de la communication (déficits du langage, de la parole et de la communication) (DSM-5) ou trouble développemental de la parole et du langage (CIM-11 – code 6A01) ; • le trouble du spectre de l’autisme (DSM-5 et CIM-11 - code 6A02) ; • le trouble spécifique des apprentissages (lecture, expression écrite et déficit du calcul) (DSM- 5 et CIM-11 - code 6A03) ; • les troubles moteurs (trouble développemental de la coordination, mouvements stéréotypés, tics) (DSM-5) ; la CIM-11 distingue le trouble du développement de la coordination motrice – code 6A04, le trouble des mouvements stéréotypés – code 6A06 et les tics et tics primaires – code 8A05.0 ; • le déficit de l’attention/hyperactivité (DSM-5 et CIM-11 - code 6A05) ; • les autres troubles neurodéveloppementaux, spécifiés (DSM-5, par exemple TND associé à une exposition prénatale à l’alcool et CIM11 – 6A0Y), non spécifiés (DSM-5 et CIM11 6A0Z) ou secondaires (CIM11 – 6E60). Il existe un continuum entre ces différentes catégories nosographiques, parfois associées entre elles. Elles peuvent également être associées à des troubles moteurs ou sensoriels permanents. Les signes d’appel sont souvent communs et la démarche initiale d’accompagnement similaire. C’est pourquoi seront également considérés dans cette recommandation la paralysie cérébrale 2 et les troubles du développement de la vision et de l’audition. — p.6

Troubles du neurodéveloppement - Repérage et orientation des enfants à risque

spécifiques multiples et sévères appelés par certains « multidys » et un fonctionnement intellectuel limite d’origine psychosociale (147). ► Trouble du développement intellectuel (TDI)

Il est défini par trois critères : • 1) des limitations significatives du fonctionnement intellectuel ; • 2) des limitations du comportement adaptatif, lesquelles se manifestent dans les capacités conceptuelles, sociales et pratiques et entrainent une incapacité de l’individu à répondre aux exigences socio-culturelles d’indépendance personnelle et de responsabilités sociales déterminée en fonction de son âge ; • 3) ces limitations intellectuelles et adaptatives doivent se manifester pendant la période développementale. Selon l’expertise collective de l’Inserm en 2016 concernant le trouble du développement intellectuel (147), les termes « retard psychomoteur » ou « retard global de développement » sont utilisés devant un décalage dans au moins deux domaines de développement : langage, posture, interaction sociale, motricité fine. Le retard global peut être la manifestation précoce de différents troubles cognitifs ou psychopathologiques regroupés dans le DSM-5. Le groupe d’experts recommande de sensibiliser les professionnels de la petite enfance des champs sanitaires et éducatifs au repérage des signes d’alerte en s’appuyant sur les examens obligatoires du carnet de santé, de soutenir et renforcer le dépistage des PMI et de la médecine scolaire, d’aider les enseignants au repérage des troubles des apprentissages puis de poursuivre le suivi des population à risque au-delà des examens obligatoires, c’est à dire au-delà de 6 ans et de l’élargir à d’autres populations (troubles causés par l’alcoolisation fœtale, anomalies prénatales...). Il souligne l’importance de distinguer précocement les signes révélateurs de trouble du développement intellectuel ou de trouble du spectre de l’autisme (par exemple, l’absence d ’attention conjointe et l’absence de réponse au prénom sont plus spécifiques de l’autisme). Il est néanmoins rappelé qu’environ 30 % des enfants avec TSA ont un TDI associé. D’autre part, le groupe d’experts prévient des difficultés à distinguer précocement un trouble cognitif spécifique sévère d’un déficit du développement intellectuel. En effet, parmi les jeunes enfants pour lesquels on suspecte un retard global, certains révéleront secondairement de bonnes capacités de raisonnement, initialement masquées par un trouble sévère du langage oral et/ou des praxies (147) (avis d’experts). Il est ainsi prudent de ne pas assimiler trop rapidement un retard global du développement et un TDI, mais il est malgré tout utile d’évaluer de manière objective les enfants dès 3 à 4 ans pour mieux observer leur trajectoire développementale et l’effet des stimulations précoces, sans décréter trop hâtivement un pronostic péjoratif (147) (avis d’experts). Avant 3 ans, il est parfois possible d’affirmer un TDI sévère ou profond chez un enfant atteint d’un retard massif, alors qu’un TDI modéré ne pourra pas être confirmé avant 4 ou 5 ans, du fait de la faible valeur prédictive des outils de diagnostic précoce et de l’existence de possibles diagnostics différentiels (troubles cognitifs spécifiques, troubles de la personnalité). La présence d’un déficit moteur ou sensoriel (visuel, auditif), de troubles psychoaffectifs, ainsi qu’un environnement linguistique et social peu stimulant rendent le diagnostic encore plus complexe (tests psychométriques et échelles adaptatives) (147). ► Troubles sensoriels et perceptifs auditifs — p.78

le d’acuité visuelle,  les enfants ayant une maladresse caractérisée par une mauvaise manipulation des objets ou des chutes fréquentes.

► Trouble déficit intellectuel Le TDI est une association de plusieurs troubles caractérisés par trois critères qui sont une limitation du fonctionnement intellectuel, du fonctionnement adaptatif et social et du fonctionnement pratique. Chez un jeune enfant, un retard global des acquisitions ou une absence de développement dans plusieurs modalités nécessite un avis pluridisciplinaire de niveau 2 avec des professionnels avertis. Les signes d’appel du TDI sont similaires à ceux d’autres pathologies mais ne sont ni spécifiques, ni isolés. Le TDI est caractérisé par la coexistence de plusieurs signes. Le diagnostic différentiel est fait avec un trouble du spectre de l’autisme ou un trouble spécifique du langage. Le plus souvent, le diagnostic se dessine après l’orientation de l’enfant. Un enfant avec un TDI peut avoir une pauvreté de la manipulation des objets ou du comportement, un manque d’intérêt pour l’exploration, souvent une hypotonie. Avant 3 ans, il est difficile de porter un diagnostic de TDI sévère ou profond. Un TDI modéré ne sera pas diagnostiqué avant 4 ou 5 ans. L’attention peut être attirée par une lenteur de la vitesse de traitement des informations, une fatigabilité anormale qui ne sont jamais anodines. Un bilan neurologique détaillé et des tests psychométriques sont souvent nécessaires pour déterminer le domaine le plus atteint. ► Trouble relationnel de l’attachement Devant des troubles du comportement, une agitation, des troubles de la relation, de la régulation émotionnelle, il est recommandé d’orienter l’enfant vers un psychologue libéral ou exerçant dans le cadre d’une équipe pluriprofessionnelle (CMP). • Dans un contexte de difficulté relationnelle manifeste, il est recommandé d’orienter l’enfant vers un psychologue libéral ou un pédopsychiatre, parfois sans attendre, pour un soutien psychologique ; • pour un bilan neuropsychologique chez un enfant >4 ans, il est recommandé d’orienter vers un psychologue au sein d’une équipe pluridisciplinaire coordonnée de niveau 2, vers une plateforme, ou un réseau ; — p.116

Troubles du Spectre de l’Autisme : Glossaire — expert (2024)

nonymes et correspondent à des variations successives des définitions des Troubles du Spectre de l’autisme sans trouble du développement intellectuel.

Trouble du développement intellectuel (TDI), (anciennement appelé déficience intellectuel ou retard mental) : signifie un fonctionnement intellectuel global inférieur à la moyenne pour ce qui est attendu pour l’âge et apparaissant dès l’enfance :

Constat de déficits des fonctions intellectuelles : Cela inclut des déficits dans le raisonnement, la résolution de problèmes, la planification, la pensée abstraite, le jugement, l’apprentissage académique et l’apprentissage par l’expérience. Constat de déficits des fonctions adaptatives : dans les habiletés conceptuelles, sociales et pratiques apprises qui permettent de fonctionner dans la vie quotidienne dans divers environnements tels que le domicile, l’école ou le travail.

Troubles associés, comorbidités : présence simultanée de plusieurs troubles ou maladies chez une même personne. 

Défaut de généralisation : difficulté à réutiliser ses connaissances/capacités dans un autre contexte social

Fonctions cognitives/fonctionnement intellectuel : fonctionnement du cerveau : percevoir, se concentrer, acquérir des connaissances, raisonner, s’adapter et interagir avec les autres. — p.1

nt intellectuel : fonctionnement du cerveau : percevoir, se concentrer, acquérir des connaissances, raisonner, s’adapter et interagir avec les autres.

Fonctions exécutives : elles font partie des fonctions cognitives et permettent la mise en place de stratégies pour arriver à un but (mémoire, attention, initiation, planification, organisation, flexibilité et inhibition).

Lenteur  exécutive : c’est la difficulté à accomplir rapidement des tâches impliquant la planification, l’organisation et la prise de décision. Elle se manifeste par un retard dans l’initiation ou la réalisation des activités, souvent lié à des difficultés à gérer plusieurs informations ou à s’adapter aux changements.

Théorie de l’esprit : Capacité à comprendre et attribuer des pensées, croyances, intentions, sentiments et désirs aux autres et à soi-même.

Langage, communication et interaction sociale 

Attention conjointe : attirer l’attention de l’autre vers une cible avec le regard ou le pointage. L’attention conjointe peut être initiée (l’enfant pointe en direction d’une cible) ou suivie (l’enfant regarde ce qui est pointé par l’autre). Exemple : l’enfant voit un chien dans la rue et souhaite vous le montrer : il vous interpelle peut être verbalement “maman, papa” et vous le montre du doigt (pointe).

Contact visuel : contact qui s’établit par le regard.

Discours plaqués : Utilisation répétée de mots ou de phrases déjà entendus, puis réutilisés de manière appropriée ou non, avec le même ton de voix. — p.1

Qu’est-ce qu’un trouble du développement intellectuel ? — expert (2024)

Comportement Quand s'inquiéter ? Déficit Intellectuel Qu’est-ce qu’un trouble du développement intellectuel ? Rédigé par l’équipe de l’Institut du Cerveau de l’Enfant 10 min de lecture Écouter cet article Lire

Le trouble du développement intellectuel (TDI) appartient à la catégorie des troubles du neurodéveloppement.

Pour poser ce diagnostic, trois critères doivent être remplis en même temps :

Des difficultés intellectuelles L’enfant a du mal avec : le raisonnement logique, la compréhension de concepts abstraits, la résolution de problèmes simples, et la compréhension du monde qui l’entoure. Ces difficultés peuvent aussi limiter sa capacité à apprendre et à prendre des décisions adaptées. Des difficultés dans la vie quotidienne Ces limitations touchent des domaines comme : La communication : comprendre et s’exprimer, Les gestes du quotidien : s’occuper de soi, gérer des tâches simples, Les relations sociales : interagir avec les autres, participer à des activités, Les déplacements et les mouvements, et plus encore. Un début des difficultés dans l’enfance Ces troubles apparaissent dès l’enfance et affectent le développement global de l’enfant. Retard global de développement ou trouble du développement intellectuel ? Retard global de développement (RGD) ou déclage global des acquisitions

Un retard global de développement (RGD), ou plus précisément un décalage global des acquisitions, correspond à un décalage dans au moins deux grands domaines du développement, comme : — p.1

es types de soutien nécessaires.

Une grande diversité d’étiologies peut causer un TDI. Parmi elles, et très schématiquement, on retrouve les causes: 

Environnementales : certaines infection fœtale ; certaines maladies maternelles pendant la grossesse, infections maternelles durant la grossesse, exposition à certains médicaments et/ou toxiques tels que l’alcool ; les accidents de la grossesse comme la prématurité.  Génétiques : Il peut s’agir de modification du nombre de chromosomes (en plus ou en moins) ou d’anomalie de la structure des chromosomes (par exemple partie de chromosome en plus ou en moins (délétions ou duplications), etc.) ou de mutations dans un ou plusieurs gènes ;  Quand apparaissent les premiers signes ou les premières inquiétudes?

A la phase anté-natale et périnatale précoce: Le suivi moderne des grossesses conduit parfois à identifier avant la naissance ou dans les premiers jours de vie des affections d’origine génétique bien connues (syndromes génétiques), dont on sait qu’elles sont plus ou moins systématiquement associés à un Trouble du Développement Intellectuel (ex: Syndrome de Down ou Trisomie 21). Le suivi de l’enfant sera donc là aussi renforcé, conduisant à des interventions puis un diagnostic précoce d’un Trouble du Développement Intellectuel — p.1

être classé en quatre degrés de sévérité : léger, modéré, sévère ou profond, en fonction de l’impact sur la vie quotidienne et des besoins de soutien.

Léger : L’enfant peut avoir des difficultés dans les apprentissages scolaires et dans certaines tâches pratiques, mais il est généralement autonome dans les soins personnels avec un peu de soutien. Il peut entretenir des relations sociales simples. Modéré : L’enfant nécessite un soutien régulier pour apprendre et accomplir des tâches de la vie quotidienne. Sa communication est fonctionnelle, mais il peut avoir des difficultés à comprendre des concepts abstraits ou à établir des relations complexes. Sévère : L’enfant a besoin d’un soutien constant pour les activités de base comme s’habiller, manger ou communiquer. Ses interactions sociales sont limitées et souvent centrées sur des besoins immédiats. Profond : L’enfant dépend entièrement d’un adulte pour toutes les activités de la vie quotidienne. Sa communication est très limitée et repose souvent sur des gestes ou des signaux non verbaux.

Ces niveaux permettent d’évaluer l’impact des limitations sur la vie quotidienne de l’enfant et de déterminer les types de soutien nécessaires.

Une grande diversité d’étiologies peut causer un TDI. Parmi elles, et très schématiquement, on retrouve les causes: — p.1

et somatiques

Le TDI peut également être associé à des troubles affectant le cerveau ou d’autres organes. Voici les pathologies les plus fréquentes :

Troubles neurologiques : Épilepsie, troubles du sommeil, troubles sensoriels. Troubles psychiatriques : Troubles de l’humeur (ex. dépression), troubles anxieux. Troubles somatiques : Troubles digestifs, troubles de la croissance, malformations cardiaques ou rénales, anomalies cutanées. Attention à l’évolution au fil du temps

Ces associations peuvent apparaître à différents moments de la vie de l’enfant, nécessitant une vigilance constante. Une surveillance régulière tout au long de son développement est essentielle pour identifier et traiter précocement ces troubles associés.

Résumé clé : Une prise en charge adaptée et continue est indispensable pour limiter les impacts de ces troubles associés sur la qualité de vie et le développement global de l’enfant.

Le trouble du développement intellectuel peut être plus ou moins sévère…

Le trouble du développement intellectuel peut être classé en quatre degrés de sévérité : léger, modéré, sévère ou profond, en fonction de l’impact sur la vie quotidienne et des besoins de soutien. — p.1

Serenaid — Serenaid (2024)

Déficience intellectuelle : par où commencer — C'est quoi ?

La déficience intellectuelle — aussi appelée trouble du développement intellectuel (TDI) — désigne une difficulté durable à raisonner, à comprendre des informations abstraites ou complexes, et à s'adapter aux situations de la vie quotidienne. Elle retentit sur les apprentissages scolaires et sur l'autonomie. En France, elle concerne environ 2 % de la population, soit plus d'un million de personnes. Les formes légères sont les plus fréquentes (1 à 2 %), les formes sévères plus rares (0,3 à 0,4 %). — p.1

Déficience intellectuelle : par où commencer — Quels signes peuvent alerter ?

Selon l'âge : retard dans les acquisitions (s'asseoir, marcher, parler), difficultés d'apprentissage importantes et durables, difficulté à acquérir l'autonomie du quotidien. Nos repères de développement par âge aident à repérer un décalage. Chaque enfant évolue à son rythme : c'est l'ampleur et la durée du décalage qui justifient d'en parler à un médecin. — p.1

Déficience intellectuelle : par où commencer — Que faire / par où commencer ?

Parlez-en à votre médecin (traitant, pédiatre ou PMI) : il peut faire un premier repérage et orienter vers une évaluation spécialisée. La déficience intellectuelle résulte de l'interaction entre l'enfant et son environnement : un accompagnement adapté (familial, scolaire, médico-social) peut être un vrai facilitateur. Voyez notre parcours de repérage et d'orientation. — p.1