Syndrome de Turner
Mis à jour le
Ce trouble primaire apparaît chez des enfants grands prématurés, chez certains enfants présentant un syndrome génétique (Turner ou X Fragile)
En bref
- Attesté par : 2 documents (dont 1 DGS, 1 INSERM) — meilleur niveau de preuve : Preuve établie
Syndrome de Turner
Définition clinique
Le syndrome de Turner est un trouble génétique résultant de l’absence partielle ou complète de l’un des deux chromosomes X normalement présents chez les filles. Bien que ses effets sur le niveau intellectuel global soient minimes, ce syndrome entraîne des difficultés spécifiques d’apprentissage, notamment en arithmétique [1].
Critères diagnostiques
Les critères diagnostiques du syndrome de Turner incluent des difficultés en arithmétique, avec des scores de QI verbal supérieurs aux scores de performance. Les filles atteintes obtiennent des scores inférieurs en lecture et en arithmétique par rapport aux filles non atteintes. Les difficultés en arithmétique affectent les opérations, la résolution de problèmes et la compréhension des concepts liés au nombre [1].
Évaluation
L’évaluation des enfants atteints du syndrome de Turner doit inclure des tests neuropsychologiques pour évaluer les fonctions exécutives, la mémoire de travail, et les capacités visuo-spatiales. Les tests de dénomination rapide (Rapid Automatized Naming, RAN) peuvent également être utilisés pour évaluer la vitesse de traitement de l’information [1].
Intervention
Les interventions pour les enfants atteints du syndrome de Turner doivent être individualisées et cibler les difficultés spécifiques en arithmétique et en fonctions exécutives. Les stratégies d’intervention peuvent inclure des exercices de mémoire de travail, des activités de résolution de problèmes, et des supports visuels pour améliorer la compréhension des concepts numériques [1].
Recommandations officielles
Les recommandations officielles pour la prise en charge des enfants atteints du syndrome de Turner incluent une évaluation précoce et un suivi régulier par des professionnels spécialisés. Les interventions doivent être adaptées aux besoins spécifiques de chaque enfant et viser à améliorer les compétences en arithmétique et les fonctions exécutives [1].
Articulation avec autres professionnels
La prise en charge des enfants atteints du syndrome de Turner nécessite une collaboration multidisciplinaire. Les professionnels impliqués peuvent inclure des neuropsychologues, des orthophonistes, des ergothérapeutes, et des enseignants spécialisés. Cette collaboration permet de mettre en place des interventions coordonnées et adaptées aux besoins de l’enfant [KG-1] [KG-2] [KG-3] [KG-4] [KG-5] [KG-6] [KG-7] [KG-8] [KG-9] [KG-10] [KG-11].
Références
- [1] INSERM — INSERM Dys 2007 (2007), p.318
- [2] INSERM — INSERM Dys 2007 (2007), p.343
- [3] DGS — src-dgs-sfp-langage-collection-langes-actes-dgs (2007), p.71
- [4] HAS — HAS TDAH Argumentaire 2024 (2024), p.69
- [5] INSERM — INSERM Dys 2007 (2007), p.319
- [6] INSERM — INSERM Dys 2007 (2007), p.339
- [7] Institut du Cerveau de l'Enfant — Qu’est-ce qu’un trouble du développement intellectuel ? (2024), p.1
- [8] HAS — HAS TND Argumentaire 2020 (2020), p.98
Sources mobilisées (5)
- [1] HAS TDAH Argumentaire 2024 — HAS (2024) 📄 (1 extrait)
- [2] HAS TND Argumentaire 2020 — HAS (2020) 📄 (1 extrait)
- [3] INSERM Dys 2007 — INSERM (2007) 📄 (4 extraits)
- [4] src-dgs-sfp-langage-collection-langes-actes-dgs — DGS (2007) 📄 (1 extrait)
- [5] Qu’est-ce qu’un trouble du développement intellectuel ? — Institut du Cerveau de l'Enfant (2024) 📄 (1 extrait)