Amyotrophie spinale infantile (ASI)

En bref

• Attesté par : 1 document (INSERM) — niveau de preuve : Preuve établie

Qu'est-ce que l'amyotrophie spinale infantile (ASI) ?

L'amyotrophie spinale infantile (ASI) est une maladie neuromusculaire progressive. Dans sa forme la plus grave et la plus répandue (SMA de type I), des nourrissons nés en bonne santé présentent une faiblesse musculaire qui progresse rapidement, dans les 6 premiers mois de vie. Cette faiblesse touche également les muscles qui participent aux fonctions vitales de la déglutition et de la respiration ^[3].

Ce que ça change au quotidien

L'ASI impacte significativement le quotidien des personnes concernées et de leur entourage. Par exemple, la toilette, un acte apparemment anodin, peut devenir un moment délicat. Pour éviter que cette activité ne soit vécue comme une dépendance menaçante, il est important d'adapter la température de l'eau et de maintenir une continuité sensorielle entre les zones découvertes et celles protégées par un linge. La toilette doit être un moment d'interaction et de dialogue somatique, permettant à la personne de ressentir la globalité de son corps ^[2].

Marcel Nuss, atteint d'amyotrophie spinale infantile, souligne l'importance de la toilette comme un des rares moments où la personne en situation de dépendance peut entrer en contact avec son corps. Il insiste sur la nécessité d'une toilette de peau à peau pour que la personne puisse ressentir et appréhender son corps dans son intégralité ^[2].

Ce qui peut aider

Pour les personnes atteintes d'ASI, il est crucial que les professionnels de santé soient empathiques et "présents" lors des soins. Une toilette mal adressée peut désincarner la personne, la réduisant à un simple objet de soins. À l'inverse, une toilette bien menée, avec empathie et connexion, peut être un moment de bien-être ^[2].

Les savoirs expérientiels des personnes atteintes d'ASI sont essentiels pour comprendre et améliorer leur prise en charge. Cependant, ces savoirs sont souvent sous-représentés en raison des difficultés de communication. Il est important de permettre à ces personnes de s'exprimer et de prendre en compte leur expérience pour adapter les soins et les accompagnements ^[1].

Qui contacter

Les sources disponibles ne précisent pas de contacts spécifiques à contacter pour l'amyotrophie spinale infantile (ASI).