Syndrome de Lennox-Gastaut
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Le syndrome de Lennox Gastaut peut survenir plus tardivement
En bref
- Attesté par : 2 documents (dont 2 HAS) — meilleur niveau de preuve : Avis d'experts
Syndrome de Lennox-Gastaut
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme sévère d'épilepsie qui survient généralement chez les enfants, souvent après d'autres types de crises épileptiques comme les spasmes infantiles. Il se caractérise par des crises variées, des retards de développement et des anomalies spécifiques à l'électroencéphalogramme (EEG). Ce syndrome est souvent associé à des troubles du neurodéveloppement et peut être lié à des causes génétiques ou à des lésions cérébrales précoces [2] [KG-1].
Les crises épileptiques dans le syndrome de Lennox-Gastaut sont souvent résistantes aux traitements médicaux, ce qui peut aggraver les difficultés cognitives et développementales. Ce syndrome est surreprésenté chez les enfants polyhandicapés par rapport à la population générale d'enfants épileptiques. Les encéphalopathies développementales et épileptiques, dont fait partie le syndrome de Lennox-Gastaut, sont souvent pharmaco-résistantes et impactent négativement les performances cognitives [3].
Pour une prise en charge adaptée, il est essentiel de consulter un neurologue pédiatrique ou un spécialiste des épilepsies. Les centres de référence des maladies rares et les réseaux de santé spécialisés peuvent également offrir un soutien spécifique. Les associations de patients et les groupes de soutien peuvent fournir des ressources supplémentaires et un accompagnement pour les familles [2].