Syndrome de Lennox-Gastaut
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Le syndrome de Lennox Gastaut peut survenir plus tardivement
En bref
- Attesté par : 2 documents (dont 2 HAS) — meilleur niveau de preuve : Avis d'experts
Cadre clinique
Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est une forme d'épilepsie sévère qui se caractérise par des crises épileptiques variées, des anomalies électroencéphalographiques (EEG) spécifiques et un retard psychomoteur. Ce syndrome est souvent associé à des troubles du neurodéveloppement et peut survenir plus tardivement chez certains patients, notamment ceux atteints de trisomie 21 [2]. Le LGS est classé parmi les encéphalopathies développementales et épileptiques, qui correspondent à un dysfonctionnement cérébral sévère et permanent en lien avec un trouble sévère et précoce du neurodéveloppement [3].
Les crises épileptiques dans le cadre du LGS peuvent prendre différentes formes, incluant des crises tonico-cloniques, des absences atoniques et des crises myocloniques. Ces crises peuvent être difficiles à contrôler et résistantes aux traitements anticonvulsivants classiques [3]. Le syndrome de Lennox-Gastaut est souvent associé à d'autres syndromes épileptiques, tels que le syndrome de West et la sclérose tubéreuse de Bourneville [KG-2] [KG-3].
Repères épidémiologiques
La prévalence exacte du syndrome de Lennox-Gastaut n'est pas précisée dans les sources disponibles. Cependant, il est important de noter que ce syndrome est surreprésenté chez les enfants polyhandicapés par rapport à la population d'enfants épileptiques sans déficience intellectuelle [3]. Le LGS peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent de le voir apparaître pendant l'enfance [8].
Diagnostic et évaluation
Le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut repose sur l'identification des crises, des anomalies inter-critiques sur l'EEG et le contexte clinique de survenue, notamment l'âge. L'analyse syndromique permet d'orienter la prise en charge pharmacologique et l'information pronostique [3]. L'EEG standard est un examen indispensable devant toute première crise sans fièvre et permet d'orienter le diagnostic syndromique [KG-7].
Les critères diagnostiques spécifiques du syndrome de Lennox-Gastaut ne sont pas détaillés dans les sources fournies. Cependant, il est important de noter que ce syndrome est souvent associé à des troubles du neurodéveloppement et peut survenir dans le cadre de maladies génétiques telles que la trisomie 21 [2] [KG-8].
Interventions recommandées
La prise en charge du syndrome de Lennox-Gastaut est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire. Les traitements anticonvulsivants classiques peuvent être inefficaces, et des molécules de nouvelle génération, telles que les dérivés du cannabidiol, ont montré une efficacité dans certaines études [6]. La corticothérapie peut également être proposée sous forme de cures de plusieurs mois à forte dose dans certaines encéphalopathies développementales et épileptiques [5].
En cas de crises rapprochées, l'utilisation ponctuelle de benzodiazépines orales peut permettre de réduire la fréquence des crises. En cas de crise longue, l'utilisation de benzodiazépines par voie rectale (diazépam) ou buccale (midazolam) peut permettre d'interrompre la crise [4]. Une éducation de la famille et de l'entourage au maniement du traitement d'urgence est alors nécessaire.
Cadre légal et droits
Les sources disponibles ne précisent pas les aspects légaux et les droits spécifiques pour les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut. Cependant, il est important de noter que l'épilepsie sévère peut entraîner une situation de handicap, et les personnes concernées peuvent bénéficier des dispositifs d'accompagnement et de soutien mis en place par les institutions publiques.