Syndrome de Lennox-Gastaut
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Le syndrome de Lennox Gastaut peut survenir plus tardivement
En bref
- Attesté par : 2 documents (dont 2 HAS) — meilleur niveau de preuve : Avis d'experts
Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut ?
Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme d'épilepsie sévère qui apparaît généralement chez l'enfant. Il s'agit d'un syndrome épileptique caractérisé par des crises variées, des anomalies électriques cérébrales et un retard du développement ou une régression des acquis [3]. Ce syndrome peut survenir plus tardivement, notamment chez les enfants présentant d'autres troubles du neurodéveloppement [2].
Les crises épileptiques dans le syndrome de Lennox-Gastaut peuvent prendre différentes formes, incluant des crises tonico-cloniques, des absences, des myoclonies et des crises atoniques. Ces crises sont souvent résistantes aux traitements médicaux classiques [3]. Le syndrome est également associé à des anomalies sur l'électroencéphalogramme (EEG), telles que des pointes-ondes lentes [3].
Ce que ça change au quotidien
Le syndrome de Lennox-Gastaut a un impact significatif sur la vie quotidienne de l'enfant et de sa famille. Les crises fréquentes et variées peuvent perturber le développement de l'enfant et affecter ses capacités cognitives, motrices et sociales [3]. Les enfants atteints peuvent également présenter des difficultés d'apprentissage, des troubles du comportement et des problèmes de communication [2].
La gestion des crises est un aspect crucial de la prise en charge. En cas de crises prolongées ou répétées, des traitements d'urgence comme les benzodiazépines peuvent être nécessaires pour interrompre les crises [4]. Il est important que les proches de l'enfant soient formés à l'utilisation de ces traitements d'urgence [4].
Ce qui peut aider
La prise en charge du syndrome de Lennox-Gastaut nécessite une approche multidisciplinaire. Les traitements médicaux incluent des antiépileptiques, parfois associés à des corticoïdes ou à des dérivés du cannabidiol (CBD) [5] [6]. La fenfluramine, un traitement neuro-modulateur, peut également être utilisée, bien qu'elle nécessite une surveillance cardiologique étroite [6].
En plus des traitements médicaux, des interventions non pharmacologiques peuvent être bénéfiques. Cela inclut la rééducation, la stimulation cognitive et les adaptations scolaires pour favoriser l'insertion sociale et scolaire de l'enfant [2]. Une éducation thérapeutique des familles et de l'entourage est également essentielle pour mieux gérer les crises et améliorer la qualité de vie de l'enfant [4].
Les sources disponibles ne précisent pas les contacts spécifiques à contacter pour obtenir de l'aide.