Syndrome de Lennox-Gastaut

En bref

• Attesté par : 2 documents (dont 2 HAS) — meilleur niveau de preuve : Avis d'experts

Syndrome de Lennox-Gastaut

Définition clinique

Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est une forme sévère d'épilepsie de l'enfance, caractérisée par des crises épileptiques variées, des anomalies électroencéphalographiques (EEG) spécifiques et un retard psychomoteur. Ce syndrome est souvent associé à des troubles du neurodéveloppement et peut survenir plus tardivement chez certains patients, notamment ceux atteints de trisomie 21 ^[2].

Critères diagnostiques

Le diagnostic du LGS repose sur plusieurs critères cliniques et électroencéphalographiques :

• Crises épileptiques variées : Le LGS se manifeste par des crises toniques, atoniques, atonico-axoniques, myocloniques et des absences atypiques. Ces crises peuvent être généralisées ou focales ^[1].
• Anomalies EEG : L'EEG montre des pointes-ondes lentes (1-2,5 Hz) et des anomalies paroxystiques généralisées. Les pointes-ondes continues du sommeil (POCS) sont également fréquentes ^[KG-9].
• Retard psychomoteur : Le LGS est souvent associé à un retard du développement psychomoteur, qui peut être présent avant l'apparition des crises ou se développer secondairement ^[3].

Évaluation

L'évaluation du LGS comprend :

• Examen clinique : Évaluation des crises, du développement psychomoteur et des antécédents médicaux.
• EEG : Examen indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer l'activité épileptique ^[KG-7].
• Imagerie cérébrale : IRM cérébrale pour identifier d'éventuelles lésions cérébrales sous-jacentes.
• Bilan étiologique : Recherche des causes sous-jacentes, telles que la sclérose tubéreuse de Bourneville ou la trisomie 21 ^{[KG-3] [KG-8]}.

Intervention

La prise en charge du LGS est multidisciplinaire et comprend :

• Traitement médicamenteux :
  • Benzodiazépines : Utilisées pour le traitement des crises prolongées ou des états de mal épileptique. Le clonazépam doit être utilisé avec prudence en raison du risque d'aggravation ^[4].
  • Corticothérapie : Proposée sous forme de cures de plusieurs mois à forte dose dans certains cas de LGS, notamment en présence de régression ^[5].
  • Dérivés du cannabidiol : Efficaces dans le LGS, avec une posologie recommandée de 10 à 20 mg/kg/jour en 2 prises. La titration doit être lente et la surveillance biologique régulière ^[6].
  • Fenfluramine : Efficace dans le LGS, mais nécessite une surveillance cardiologique étroite en raison de la toxicité potentielle sur les valves cardiaques ^[6].
• Traitement des crises prolongées : Utilisation de benzodiazépines par voie rectale (diazépam) ou buccale (midazolam) pour interrompre les crises longues ^[4].
• Éducation de la famille et de l'entourage : Formation au maniement des traitements d'urgence et à la gestion des crises ^[4].

Recommandations officielles

Les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) pour la prise en charge des épilepsies de l'enfant incluent :

• Diagnostic et évaluation : Réalisation d'un EEG standard devant toute première crise sans fièvre ^[KG-7].
• Traitement : Utilisation de traitements antiépileptiques adaptés en fonction du type de crises et des anomalies EEG ^[1].
• Suivi : Surveillance régulière de l'efficacité du traitement et des effets secondaires.

Articulation avec autres professionnels

La prise en charge du LGS nécessite une collaboration étroite entre différents professionnels de santé :

• Neurologues et épileptologues : Pour le diagnostic et le traitement médicamenteux.
• Pédiatres : Pour le suivi global de l'enfant.
• Psychologues et orthophonistes : Pour l'évaluation et la prise en charge des troubles du neurodéveloppement associés.
• Ergothérapeutes et psychomotriciens : Pour la rééducation et l'amélioration de l'autonomie.

Références

• HAS. Parcours de santé de l’enfant avec épilepsie. 2023.
• INSERM. Polyhandicap. 2024.
• Délégation interministérielle aux troubles du neurodéveloppement. Livret Epilepsie et troubles du neurodéveloppement. 2026.