Syndrome de Landau-Kleffner

Syndrome de Landau-Kleffner

Définition clinique

Le syndrome de Landau-Kleffner est une aphasie épileptique acquise de l'enfant, caractérisée par une régression du langage, pouvant aller jusqu'à une disparition totale, associée à une épilepsie. Ce syndrome s'accompagne à l'électro-encéphogramme d'un tracé de pointes-ondes continues au cours du sommeil ^{[1] [2]}. Il est également décrit comme une agnosie verbale auditive, où la compréhension du langage oral est impossible malgré une audition normale ^[4].

Critères diagnostiques

Les critères diagnostiques du syndrome de Landau-Kleffner incluent :

• Une régression significative du langage, pouvant être totale.
• La présence d'une épilepsie.
• Des anomalies à l'électro-encéphogramme, notamment un tracé de pointes-ondes continues pendant le sommeil ^{[1] [2]}.

Ce syndrome est considéré à part parmi les troubles du développement de la parole et du langage ^{[3] [6]}.

Évaluation

L'évaluation du syndrome de Landau-Kleffner doit inclure :

• Une évaluation neurologique complète pour identifier les crises épileptiques.
• Un électro-encéphogramme pour détecter les anomalies caractéristiques.
• Une évaluation orthophonique pour mesurer l'étendue de la régression du langage et des troubles de la compréhension ^{[4] [5]}.

Intervention

Le traitement du syndrome de Landau-Kleffner fait plutôt appel aux corticoïdes ou à l'ACTH qu'aux antiépileptiques classiques, qui sont peu efficaces ^{[1] [2]}. L'évolution est variable avec des périodes de rémission et des rechutes, nécessitant une prise en charge adaptée et suivie.

Recommandations officielles

Les recommandations officielles pour la prise en charge du syndrome de Landau-Kleffner incluent :

• L'utilisation de corticoïdes ou d'ACTH en première intention.
• Une surveillance régulière de l'évolution du langage et des crises épileptiques.
• Une prise en charge orthophonique intensive pour soutenir le développement du langage ^{[1] [2]}.

Articulation avec autres professionnels

La prise en charge du syndrome de Landau-Kleffner nécessite une collaboration multidisciplinaire :

• Neurologues pour la gestion de l'épilepsie et des anomalies EEG.
• Orthophonistes pour la rééducation du langage.
• Psychologues pour le soutien psychologique et l'évaluation des troubles associés ^[KG-1].

Références

• ^[1] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.8
• ^[2] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-3 (2007), p.8
• ^[3] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-plaquette-troubles-2 (2007), p.10
• ^[4] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-02-plaquette-inpes (2007), p.67
• ^[5] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-01-ortoph-anaes-2001-2 (2007), p.43
• ^[6] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-01-ortoph-anaes-2001-2 (2007), p.25
• ^[KG-1] Syndrome de Landau-Kleffner → COMORBID_WITH → Épilepsie — Maladie neurologique chronique caractérisée par des crises épileptiques récurrentes dues à une activ (confiance 0.80), grade B