Syndrome de Landau-Kleffner

Syndrome de Landau-Kleffner

Définition clinique

Le syndrome de Landau-Kleffner est une aphasie épileptique acquise de l'enfant, caractérisée par une régression du langage, pouvant aller jusqu'à une disparition totale, associée à une épilepsie. Ce syndrome s'accompagne à l'électro-encéphogramme d'un tracé de pointes-ondes continues au cours du sommeil ^{[1] [2]}. Il est considéré comme une entité distincte des autres troubles du développement de la parole et du langage ^{[3] [6]}.

Critères diagnostiques

Les critères diagnostiques du syndrome de Landau-Kleffner incluent :

• Une régression significative du langage, pouvant affecter à la fois la compréhension et l'expression.
• La présence d'anomalies paroxystiques à l'électro-encéphogramme, notamment des pointes-ondes continues pendant le sommeil.
• Une association possible avec des crises d'épilepsie ^{[1] [2] [5]}.

Évaluation

L'évaluation du syndrome de Landau-Kleffner doit inclure :

• Une évaluation neuropsychologique pour déterminer le niveau de compréhension et d'expression du langage.
• Un électro-encéphogramme pour identifier les anomalies paroxystiques caractéristiques.
• Une évaluation neurologique pour détecter la présence de crises d'épilepsie ^{[1] [2] [5]}.

Intervention

Le traitement du syndrome de Landau-Kleffner fait plutôt appel aux corticoïdes ou à l'ACTH qu'aux antiépileptiques classiques, qui sont peu efficaces. L'évolution est variable avec des périodes de rémission et des rechutes ^{[1] [2]}.

Recommandations officielles

Les recommandations officielles pour le traitement du syndrome de Landau-Kleffner incluent l'utilisation de corticoïdes ou d'ACTH, plutôt que les antiépileptiques classiques ^{[1] [2]}.

Articulation avec autres professionnels

Le syndrome de Landau-Kleffner doit être différencié du trouble du spectre autistique, qui est un trouble neurodéveloppemental caractérisé par des difficultés persistantes de communication et d'interaction sociale ^{[KG-1] [KG-4]}. Il impacte également le langage oral, affectant la compréhension et la production du langage parlé ^[KG-2]. De plus, il est souvent comorbid avec l'épilepsie, une maladie neurologique chronique caractérisée par des crises épileptiques récurrentes ^[KG-3].

Références

• ^[1] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.8
• ^[2] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-3 (2007), p.8
• ^[3] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-plaquette-troubles-2 (2007), p.10
• ^[5] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-01-ortoph-anaes-2001-2 (2007), p.43
• ^[6] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-01-ortoph-anaes-2001-2 (2007), p.25
• ^[KG-1] Syndrome de Landau-Kleffner → DIFFERENTIATED_FROM → Trouble du Spectre Autistique
• ^[KG-2] Syndrome de Landau-Kleffner → IMPACTS → Langage oral
• ^[KG-3] Syndrome de Landau-Kleffner → COMORBID_WITH → Épilepsie
• ^[KG-4] Syndrome de Landau-Kleffner ← DIFFERENTIATED_FROM ← Trouble du Spectre Autistique