Syndrome de Landau-Kleffner

Cadre clinique

Le syndrome de Landau-Kleffner est une aphasie épileptique acquise de l'enfant, caractérisée par une régression du langage pouvant aller jusqu'à une disparition totale, associée à une épilepsie. Ce syndrome se manifeste par une agnosie verbale auditive, où la compréhension du langage oral est impossible malgré une audition normale. À l'électro-encéphalogramme (EEG), on observe un tracé de pointes-ondes continues au cours du sommeil ^{[1] [2]}.

L'évolution du syndrome est variable, avec des périodes de rémission et des rechutes. Les anti-épileptiques classiques sont peu efficaces, et le traitement fait plutôt appel aux corticoïdes ou à l'ACTH ^{[1] [2]}.

Repères épidémiologiques

Les sources disponibles ne précisent pas la prévalence ou l'incidence du syndrome de Landau-Kleffner.

Diagnostic et évaluation

Le diagnostic du syndrome de Landau-Kleffner repose sur l'association d'une régression du langage et d'anomalies EEG spécifiques. Les critères diagnostiques incluent une régression du langage associée à des crises d'épilepsie et un tracé de pointes-ondes continues au cours du sommeil ^{[1] [2]}.

Le syndrome de Landau-Kleffner doit être différencié d'autres troubles du langage et du neurodéveloppement. Par exemple, il est distinct du trouble du spectre autistique, bien que les deux puissent présenter des difficultés de communication ^{[KG-1] [KG-4]}. De plus, le syndrome de Landau-Kleffner est souvent associé à l'épilepsie, ce qui le distingue des autres troubles du langage ^[KG-3].

Interventions recommandées

Le traitement du syndrome de Landau-Kleffner repose principalement sur l'utilisation de corticoïdes ou d'ACTH, les anti-épileptiques classiques étant peu efficaces ^{[1] [2]}. La prise en charge doit être multidisciplinaire, impliquant des professionnels de la santé spécialisés dans les troubles du langage et de l'épilepsie.

Cadre légal et droits

Les sources disponibles ne précisent pas les droits spécifiques ou le cadre légal pour les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner.