Syndrome de Dravet

Syndrome de Dravet

Définition clinique

Le syndrome de Dravet (SD) est un syndrome épileptique de l'enfant d'origine génétique. Il est cité parmi les causes génétiques d'épilepsie, l'épilepsie étant alors souvent associée à d'autres troubles, dont des troubles du neurodéveloppement ^[2]. Le SD est classé parmi les syndromes épileptiques de l'enfant dont le suivi relève surtout du niveau 3, nécessitant un recours spécialisé ^[1].

Critères diagnostiques

Le diagnostic du syndrome de Dravet repose sur la survenue récurrente et spontanée de crises d'épilepsie. Les critères diagnostiques incluent :

1. Survenue de deux crises d'épilepsie sans facteur déclenchant, séparées d’au moins 24 heures ;
2. Survenue d’une crise d’épilepsie dont le bilan permet de poser un diagnostic de syndrome épileptique ;
3. Survenue d’une crise d’épilepsie dont le bilan retrouve une cause d’épilepsie ^[5].

Évaluation

L'évaluation du syndrome de Dravet doit être pluridisciplinaire et inclure :

• Une évaluation neuropsychologique pour dresser le profil de fonctionnement neuropsychologique de l’enfant ^[9].
• Une évaluation des troubles du neurodéveloppement (TND) associés, tels que les troubles du spectre autistique (TSA) ou les troubles des apprentissages ^[4].
• Une évaluation des effets indésirables des traitements antiépileptiques ^[9].

Intervention

L'intervention pour le syndrome de Dravet doit être adaptée et personnalisée. Elle inclut :

• Un traitement antiépileptique strict et régulier pour prévenir les crises ^[12].
• Une gestion rigoureuse des facteurs déclenchants, tels que la fièvre, les infections virales, et la dette de sommeil ^[12].
• Un accompagnement psychologique pour l’enfant et sa famille, en raison de l'impact de l'épilepsie sur la qualité de vie et l'anxiété liée à la maladie ^[6].
• Une prise en charge des troubles du langage et des apprentissages, si présents ^[11].

Recommandations officielles

La Haute Autorité de Santé (HAS) recommande :

• « Élaborer le plan de soins en concertation avec la personne avec épilepsie (PAE) et ses proches, le communiquer aux professionnels du premier niveau dans les situations simples, veiller à sa mise en œuvre dans les situations complexes » ^[9].
• « Suivre l’évolution sous traitement (nombre de crises, effets indésirables) » ^[9].
• « Organiser des consultations systématiques de suivi auprès d’un spécialiste à des moments clés de l’évolution de l’épilepsie et de la vie de la PAE » ^[9].

Articulation avec autres professionnels

La prise en charge du syndrome de Dravet nécessite une collaboration étroite entre différents professionnels :

• Neurologues : pour le suivi et l'ajustement du traitement antiépileptique.
• Psychologues : pour l'accompagnement psychologique de l'enfant et de sa famille.
• Orthophonistes : pour la prise en charge des troubles du langage et des apprentissages ^[11].
• Psychomotriciens : pour soutenir le développement moteur et la coordination.
• Ergothérapeutes : pour aider l'enfant à s'adapter à son environnement et à développer son autonomie.
• Centres de ressources autisme (CRA) ou plateformes de diagnostic autisme de proximité (PDAP) : pour l'évaluation et la coordination des soins en cas de troubles du spectre autistique associés ^[9].

Références

• ^[1] HAS — HAS Épilepsie Enfant 2023 (2023), p.69
• ^[2] DGS — Livret Epilepsie-TND 2026 (2026), p.17
• ^[4] DGS — Livret Epilepsie-TND 2026 (2026), p.25
• ^[5] HAS — HAS Épilepsie Enfant 2023 (2023), p.6
• ^[6] expert — Allo Ortho 6-10 ans (2025), p.43
• ^[9] HAS — HAS Épilepsie Enfant 2023 (2023), p.24
• ^[11] expert — Allo Ortho 6-10 ans (2025), p.43
• ^[12] expert — Syndrome de Phelan-McDermid : comprendre pour aider son enfant (2024), p.1
• ^[KG-1] Syndrome de Dravet → LEADS_TO → Épilepsie — Maladie neurologique chronique caractérisée par des crises épileptiques récurrentes dues à une activ (confiance 0.85), grade AE, corroboré par 2 sources