Kératocône

En bref

• Attesté par : 1 document (HAS) — niveau de preuve : Avis d'experts

Kératocône

Définition clinique

Le kératocône est une pathologie cornéenne caractérisée par une amincissement et une déformation progressive de la cornée, prenant une forme conique. Cette affection entraîne une altération de la vision, souvent asymétrique, et peut évoluer vers une déficience visuelle significative. Chez les personnes porteuses de trisomie 21 (PT21), la prévalence du kératocône est particulièrement élevée, variant entre 5 et 15%, contre 0,05% dans la population générale ^[1].

Critères diagnostiques

Les critères diagnostiques du kératocône reposent sur une combinaison d'examens cliniques et instrumentaux. Les principaux facteurs de risque incluent le frottement des yeux, un terrain atopique et une faiblesse biomécanique de la cornée. Le diagnostic est confirmé par des examens ophtalmologiques détaillés, incluant la topographie cornéenne, qui permet de visualiser les irrégularités de la surface cornéenne ^[1].

Évaluation

L'évaluation du kératocône doit être précoce et régulière, notamment chez les PT21, en raison de la fréquence accrue de cette pathologie. Un suivi ophtalmologique spécialisé est recommandé, idéalement annuel, pour détecter rapidement les signes d'évolution et adapter le traitement en conséquence. Les examens incluent la mesure de l'acuité visuelle, la topographie cornéenne, et la biomicroscopie pour évaluer l'état de la cornée et des paupières ^[1].

Intervention

Le traitement du kératocône repose sur plusieurs approches, en fonction de la sévérité de l'affection :

• Correction optique : Lunettes ou lentilles rigides pour corriger les aberrations optiques.
• Cross-linking : Technique chirurgicale visant à durcir le collagène cornéen et ralentir la progression de la maladie. Cette intervention est recommandée précocement pour stabiliser la cornée.
• Greffe de cornée : En cas de formes très évoluées, une greffe de cornée peut être nécessaire ^[1].

Recommandations officielles

Les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS) soulignent l'importance d'un suivi ophtalmologique régulier chez les PT21. La HAS indique que « le traitement repose sur une correction optique adaptée (lunettes, lentilles rigides, etc.) puis sur un cross-linking (technique chirurgicale pour durcir le collagène cornéen) précoce. Pour les formes très évoluées, une greffe de cornée peut être nécessaire » ^[1].

Articulation avec autres professionnels

La prise en charge du kératocône nécessite une collaboration multidisciplinaire. Les ophtalmologistes jouent un rôle central dans le diagnostic et le traitement, mais d'autres professionnels de santé peuvent être impliqués :

• Orthoptistes : Pour la rééducation visuelle et le suivi de l'acuité visuelle.
• Infirmiers et médecins généralistes : Pour le suivi général et la coordination des soins.
• Chirurgiens oculaires : Pour les interventions chirurgicales telles que le cross-linking ou la greffe de cornée ^[1].

Références

• ^[1] HAS — PNDS T21 2020 (2020), p.38
• ^[KG-1] Kératocône ↔ related ↔ PNDS Trisomie 21