Épilepsie

En bref

• Âge d’apparition habituel : 0-18 ans

Cadre clinique

L'épilepsie est une maladie neurologique chronique caractérisée par des crises épileptiques récurrentes dues à une activité électrique anormale du cerveau. Elle touche environ 0,5 à 1% des enfants ^[11]. Les crises peuvent se manifester de différentes manières, allant de chutes, myoclonies, épisodes de suspension de conscience, mouvements oculaires anormaux, à des malaises ^[1]. Les causes des épilepsies sont variées : lésions cérébrales innées ou acquises, causes génétiques (comme le Syndrome d’Angelman, le Syndrome de Rett, le Syndrome de Dravet, la Sclérose Tubéreuse de Bourneville), ou encore épilepsies cryptogéniques ou idiopathiques ^[5].

Repères épidémiologiques

En France, près de 600 000 personnes sont atteintes d'épilepsie, soit 1 personne sur 100 ^[11]. Parmi les nouvelles épilepsies diagnostiquées, 30% concernent des enfants ^[11]. Les épilepsies focales représentent 60% des situations, les épilepsies généralisées 30%, et dans 10% des cas, le type d’épilepsie demeure indéterminé ^[5]. Environ 70% des personnes concernées ne font plus de crise grâce aux traitements anti-crise, mais près de 30% continuent à connaître des crises malgré la prise d’un traitement adapté ^[6].

Diagnostic et évaluation

Le diagnostic de crise d’épilepsie chez l’enfant peut être difficile en raison de la diversité des manifestations selon l’âge et la localisation de la décharge critique. La répétition des épisodes critiques et leur caractère stéréotypé permettent souvent d’évoquer le diagnostic ^[1]. La confirmation du diagnostic repose sur l'examen clinique, l’électroencéphalogramme (EEG) intercritique et éventuellement critique, et l’imagerie cérébrale selon les indications ^[2]. Les facteurs de risque de récidive incluent un examen neurologique anormal, des crises nocturnes, des anomalies à l’EEG, un terrain de l’enfant avec déficience intellectuelle ou trouble du spectre de l’autisme (TSA), et des anomalies de l’imagerie cérébrale ^[2].

L’évaluation globale de l’enfant avec épilepsie doit intégrer les perspectives biologique, psychologique et sociale. Elle permet d’estimer le degré de complexité de la situation et d’organiser la réponse en définissant et en actualisant le projet de soins et le projet d’accompagnement ^[3]. Les troubles cognitifs, psychopathologiques, moteurs et sensoriels doivent être évalués pour adapter la prise en charge ^[3].

Interventions recommandées

Le traitement de l'épilepsie repose principalement sur des médicaments antiépileptiques. Il existe plus d’une trentaine de traitements médicamenteux anti-crise ^[6]. En cas de pharmacorésistance (crises persistantes malgré deux essais de traitements adaptés), d’autres propositions thérapeutiques peuvent être envisagées, comme la prise en charge neurochirurgicale, la pose d’un stimulateur du nerf vague, ou le suivi d’un régime alimentaire spécifique ^[6].

Le suivi de l’enfant épileptique doit être régulier et inclure des consultations systématiques auprès d’un spécialiste à des moments clés de l’évolution de l’épilepsie et de la vie de l’enfant. Ces consultations permettent de s’assurer de l’efficacité et de la tolérance du traitement, d’initier l’éducation thérapeutique du patient (ETP), et de coordonner les différents acteurs du parcours pluridisciplinaire ^[4].

Cadre légal et droits

L'épilepsie peut nécessiter un accompagnement spécifique à l’école. Un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) peut être mis en place pour organiser l'accueil de l'élève atteint de maladie chronique ^[KG-5]. Ce document permet de définir les adaptations nécessaires pour assurer la sécurité et le bien-être de l’enfant à l’école.

En cas de crise habituelle chez un enfant épileptique connu, il est important de rechercher une cause favorisant la survenue d’une crise, comme la fièvre, une mauvaise observance du traitement, des vomissements, un épisode viral intercurrent, ou une dette de sommeil ^[4]. Le dosage des antiépileptiques peut être utile, mais de nombreux traitements ne se dosent pas en routine. La réalisation d’un EEG en urgence n’est jamais systématique et doit être discutée avec le médecin qui suit l’enfant ^[4].

Les sources disponibles ne précisent pas les droits spécifiques des enfants épileptiques en dehors du cadre scolaire.