Épilepsie

Épilepsie

En bref

Introduction Définition de l’épilepsie L’épilepsie a été définie conceptuellement par la Ligue internationale contre l’épilepsie comme une pathologie cérébrale caractérisée par une prédisposition… Évaluation globale de la situation de l’enfant avec épilepsie Une évaluation globale intégrant les perspectives biologique, psychologique et sociale, et at- tentive à la participation active des PAE… existence d’un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ; • prescrit des examens complémentaires pour éliminer des diagnostics différentiels ou une crise occasionnelle : - bilan…

HAS Épilepsie Enfant 2023 — HAS (2023)

Introduction Définition de l’épilepsie L’épilepsie a été définie conceptuellement par la Ligue internationale contre l’épilepsie comme une pathologie cérébrale caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises et par les conséquences cognitives, comportementales, psychologiques et sociales de cette con- dition. Cette maladie chronique ne se résume donc pas à la survenue de crises, et elle peut retentir sur la qualité de vie des PAE par ses conséquences sur leur fonctionnement habituel. Les crises d’épilepsie sont fréquentes chez l’enfant : 5 % environ d’une classe d’âge ont au moins une crise avant 5 ans. Dans la plupart des cas, il s’agira d’un épisode unique, le plus souvent en rapport avec la fièvre. On parle alors de crise épileptique occasionnelle et non pas d’épilepsie, l’épilepsie se caractérisant par la survenue récurrente et spontanée de crises d’épilepsie. L’incidence des épilepsies est beaucoup plus importante à l’âge pédiatrique que chez les adultes. Elles constituent un groupe de maladies hétérogènes par leurs étiologies et leurs re- tentissements, surtout lorsqu’elles débutent dans un cerveau en développement. L’épilepsie est également une maladie particulièrement anxiogène et son retentissement au sein de la famille et sur les apprentissages, la scolarité, et les activités extrascolaires doit être évalué et le plus possible maîtrisé. Comme toute maladie chronique, l’implication personnelle de l’enfant doit être recherchée dès le plus jeune âge, en fonction de ses capacités, par des explications directes à l’enfant et par l’autonomisation dans la prise du traitement et dans la gestion quoti- dienne de sa maladie. La démarche diagnostique est identique à l’âge adulte mais le nombre de possibilités diagnos- tiques est plus large. De plus, un enfant peut évoluer d’un syndrome épileptique à un autre avec le temps. Sur le plan opérationnel, le diagnostic d’épilepsie est posé dans trois situations : 1) Survenue de deux crises d’épilepsie sans facteur déclenchant, séparées d’au moins 24 heures ; 2) Sur- venue d’une crise d’épilepsie dont le bilan permet de poser un diagnostic de syndrome épilep- tique (par exemple, épilepsie à pointes centro-temporales, ou épilepsie généralisée idiopathique) ; 3) Survenue d’une crise d’épilepsie dont le bilan retrouve une cause d’épilepsie (par exemple, diagnostic de malformation épileptogène du cortex). — p.6

2. Évaluation globale de la situation de l’enfant avec épilepsie Une évaluation globale intégrant les perspectives biologique, psychologique et sociale, et at- tentive à la participation active des PAE est indispensable à l’estimation du degré de com- plexité de la situation de la personne et à l’organisation de la réponse en définissant et en actualisant le projet de soins et le projet d’accompagnement. En effet : ‒ l’épilepsie peut être une des manifestations d’une pathologie (par exemple lésion céré- brale après traumatisme crânien ou AVC, sclérose tubéreuse, etc.) qui a également ses propres répercussions dans la vie de la personne (troubles moteurs, sensoriels, psychopathologiques, intellectuels, etc.) ; ‒ l’épilepsie va avoir elle aussi ses propres conséquences dans la vie de la personne, qu’elles soient liées aux crises elles-mêmes (surtout si elles se répètent), aux postcrises (la phase postcritique peut être plus ou moins prolongée, allant de quelques minutes à plusieurs heures, et d’expression variable (désorientation, troubles du langage, troubles cognitifs, déficience motrice, asthénie, endormissement...) ; pour certaines personnes, les manifestations de cette phase peuvent être beaucoup plus importantes et prolon- gées que celles des crises elles-mêmes), aux conséquences en intercrises liées en particulier aux séquelles découlant des crises ou aux effets secondaires des prises en charge thérapeutiques.

L’épilepsie ne se limite pas qu’à la survenue de crises. En dehors des crises, de façon pé- renne, des signes très variables peuvent être présents en lien avec la pathologie initiale, les pathologies associées ou les séquelles des crises. De manière non exhaustive, il peut s’agir par exemple : • de troubles cognitifs : troubles du langage (versant expressif ou réceptif...), de la pensée et de la compréhension, des fonctions exécutives (planification, organisa- tion, élaboration de stratégies, prise d’initiatives, attention, concentration, gestion spatio-temporelle...), de la mémoire (immédiate ou à long terme), de la relation (pou- vant aller jusqu’aux troubles du spectre de l’autisme), praxiques... ; • d’un trouble du développement intellectuel ; • de troubles psychopathologiques qui comprennent à la fois les troubles dits « psy- chiatriques » : anxiété, dépression, troubles neurodéveloppementaux…, les consé- quences psychologiques de la maladie chronique (estime de soi basse, sentiment de différence, retrait, réaction au stigma…), et ce qui est souvent nommé « troubles du comportement » et qui est soit l’expression des difficultés cognitives, psychia- triques et psychiques, soit la lutte contre ces difficultés. La notion de « troubles du comportement » a été abandonnée au profit des « comportements défis » et « com- portements problèmes » ; • de troubles moteurs (troubles de la motricité fine, paralysie partielle ou complète d’un membre ou d’un hémicorps...) ; • de troubles sensoriels (auditifs, visuels, tactiles, vestibulaires, olfactifs ou gustatifs) ; — p.17

• existence d’un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ; • prescrit des examens complémentaires pour éliminer des diagnostics différentiels ou une crise occasionnelle : - bilan biologique comportant ionogramme, glycémie, calcémie et ECG à visée étiologique et guidés par la clinique, - imagerie cérébrale non systématique en urgence. Elle est réalisée chaque fois qu’une anomalie cérébrale peut être suspectée. Dans le cadre de l’urgence, un scanner cérébral doit être demandé lorsqu’il existe un déficit postcritique qui n’est pas rapidement résolutif ou si l’état clinique habituel n’est pas récupéré rapidement. L’indication de l’IRM en ur- gence après une première crise épileptique est posée par un neuropédiatre ; • évoque la possibilité de malaise de nature épileptique et communique des informations gé- nérales sur l’épilepsie à la personne et à son entourage, et délivre des consignes de sécurité (par exemple : bain, conduite automobile accompagnée chez l’adolescent) dans l’attente de la consultation avec le spécialiste ; • prescrit un EEG standard devant être réalisé dans les 24-48 h qui suivent la crise (si les structures locales le permettent), dans des conditions d’enregistrement correctes à la re- cherche d’éléments électrophysiologiques forts en faveur de certains syndromes épilep- tiques ; • demande un avis spécialisé auprès d’un spécialiste en épileptologie dans le cadre d’une consultation de première crise, dans les 15 jours qui suivent, sauf en cas de suspicion de syndrome de West pour laquelle l’enfant doit être adressé au spécialiste dans un délai de 48 h ; • prend un avis spécialisé entre médecins pour l’instauration du traitement, en cas d’impossi- bilité de réaliser la consultation spécialisée dans les 15 jours, de sorte de ne pas différer une éventuelle décision de traitement pharmacologique.

2. Repérer, en ce qui concerne le médecin traitant, les éléments nécessitant de prendre un avis auprès du spécialiste au cours du suivi : - la présence/persistance de crises : le type de crises d’épilepsie et leur fréquence, leur survenue dans la journée (jour et nuit), leur durée, si possible, peuvent être reportés dans un calendrier des crises imprimé ou dématérialisé ; - des difficultés d’observance du traitement/d’adhésion au traitement ; - des effets indésirables potentiellement liés au traitement de l’épilepsie. ; - des comorbidités fréquemment rencontrées : troubles psychopathologiques, troubles co- gnitifs ; - des répercussions de l’épilepsie sur le fonctionnement habituel de l’enfant et de l’adoles- cent : accueil du jeune enfant, scolarité/orientation professionnelle, gestion des gestes et ressources du quotidien, transports, mode de vie, relations sociales ; - le développement psychomoteur et intellectuel de l’enfant.

Le médecin traitant s’assure de l’existence d’une réévaluation régulière avec le spécialiste traitant et se met d’accord avec ce dernier quant à la fréquence nécessaire des réévaluations en fonction de l’épilepsie. Ce suivi est possible en téléconsultation. Si besoin, une réévaluation par le spécialiste est sollicitée, possiblement par téléexpertise. — p.21

épilepsie − Coordination des soins − Référence si besoin vers le(la) neuropédiatre

Neurologue Diagnostic, évaluation, traitement et gestion de l’épilepsie − Éducation et conseil des PAE et des familles − Référence vers d’autres services de santé et services sociaux − Prestation de soins pour les PAE atteintes d’autres troubles neurolo- giques au-delà de l’épilepsie

Neurologue pédiatrique Diagnostic, évaluation, traitement et gestion de l’épilepsie de l’enfant et des troubles comorbides neurodéveloppementaux Référence si besoin vers le(la) neuropédiatre épileptologue

Épileptologue (neuro- − Diagnostic, évaluation, traitement et gestion de l’épilepsie logue/neuropédiatre) − Éducation et conseil des PAE et des familles − Soignent principalement les personnes épileptiques et exercent sou- vent dans un service d’épileptologie

Psychiatre Diagnostic, évaluation, traitement et suivi des troubles psychopatholo- giques chez les adolescents avec épilepsie — p.52

Livret Epilepsie-TND 2026 — DGS (2026)

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

Quelle définition des épilepsies ? Le terme « épilepsie » désigne une pathologie cérébrale caractérisée par la prédisposition durable à générer des crises et par les conséquences cognitives, comportementales, psychologiques et sociales de cette condition. Il s’agit d’une maladie chronique qui peut entrainer des retentissements importants sur la vie quotidienne pour les personnes concernées ainsi que leurs proches. Les crises d’épilepsie peuvent survenir le jour et/ou la nuit.

        A quoi sont dues les crises d’épilepsies ?

Les crises d’épilepsie sont dues à une décharge électrique excessive et synchrone qui peut concerner l’ensemble des neurones (on parle de crise généralisée), ou une partie des neurones (on parle alors de crise focale).

        A quel âge l’épilepsie débute-t-elle ?

Les épilepsies peuvent apparaître à tout âge, mais il existe deux périodes au cours desquelles il est plus fréquent de les voir apparaître : l’enfance et après 50 ans.

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généralisées représentent pour leur part 30% des situations, tandis que dans 10% des situations, le type d’épilepsie demeure indéterminé.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

QUELLES SONT LES CAUSES DES EPILEPSIES ? Les causes des épilepsies sont très variées.

Il peut s’agir d’une lésion cérébrale innée (comme une malformation), ou acquise à la suite d’un évènement à l’instar d’un accident vasculaire cérébral, d’une tumeur cérébrale bénigne ou maligne, d’une maladie neurodégénérative, d’une séquelle de traumatisme crânien, d’une méningoencéphalite, d’une anoxie cérébrale, ou encore d’une chirurgie cérébrale (liste non-exhaustive).

Il peut également s’agir d’une cause génétique : l’épilepsie est alors souvent associée à d’autres troubles, dont notamment des troubles du neurodéveloppement. C’est le cas, en particulier, pour le Syndrome d’Angelman, le Syndrome de Rett, le Syndrome de Dravet, la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou d’autres maladies génétiques identifiées.

Il existe un certain nombre de situations dans lesquelles il n’y a pas de cause génétique ou autre identifiée.

On parle alors d’épilepsie cryptogénique quand c’est une épilepsie focale ou d’épilepsie idiopathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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pathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

 QUELS EXAMENS FAIRE
 QUAND IL Y A UNE
 SUSPICION D’EPILEPSIE ?
 La description de l’épisode est capitale : il est essentiel de pouvoir relater de façon précise
 au professionnel de santé l’évènement qui est suspecté d’être une crise d’épilepsie. Si
 possible, il faut donc filmer l’épisode.


 Les signes cliniques (rupture de contact / mouvements / modification de la coloration
 cutanée / hypersalivation / raideur / morsure de langue / perte d’urine…), la durée (en
 général courte) et le fait que les épisodes se déroulent de la même façon peuvent faire
 suspecter une éventuelle épilepsie.


 Il existe de nombreux autres diagnostics pouvant faire penser à l’épilepsie (troubles du
 comportements, crises fonctionnelles dissociatives, hypoglycémie, malaise cardiaque,
 malaise vagal, hypotension ...), d’où la nécessité d’être vu en consultation médicale.


 Le professionnel de santé pourra ensuite proposer d’éventuels examens complémentaires
 s’il existe une suspicion clinique, dont notamment un électroencéphalogramme (EEG)
 permettant d’enregistrer l’électricité cérébrale ainsi qu’un scanner ou une IRM cérébrale
 dans le but de rechercher une anomalie cérébrale.

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r la question d’une épilepsie à tous les âges. Il peut s’agir d’une épilepsie nouvelle ou d’une épilepsie stabilisée qui se réactive.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

QUELLES IDEES RECUES SUR LES EPILEPSIES ? Plusieurs idées reçues persistent dans l’imaginaire collectif au sujet de l’épilepsie. Voici les principales fausses croyances en la matière :

 « L’épilepsie est une maladie mentale » : FAUX, l’épilepsie représentant une maladie
 neurologique liée à un fonctionnement électrique anormal et temporaire du cerveau
 durant la crise.



 « L’épilepsie est causée par le stress » : FAUX, l’épilepsie n’est pas provoquée à
 proprement parler par le stress, bien que ce dernier puisse être un facteur
 déclenchant de crise – tout comme la consommation excessive d’alcool ou encore
 le manque de sommeil.



 « Durant une crise d’épilepsie, il y a un grand risque d’avaler sa langue » : FAUX, la
 langue ne peut pas être avalée durant une crise d’épilepsie. Lors d’une crise généralisée
 tonico-clonique, la langue peut toutefois être mordue. Il ne faut surtout rien mettre
 dans la bouche de la personne concernée, en raison d’un risque de blessure. La
 langue guérit par la suite sans intervention de soin spécifique. Lorsque la crise cesse,
 il est important de mettre en position latérale de sécurité le patient afin de libérer les
 voies aériennes (la langue peut bloquer la respiration si le patient est laissé sur le dos).



  « L’épilepsie est contagieuse » : FAUX, l’épilepsie n’est pas transmissible d’une
 personne à une autre.




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Allo Ortho 6-10 ans — expert (2025)

MON ENFANT EST ÉPILEPTIQUE

L’épilepsie est une pathologie neurologique. Elle correspond à des décharges brusques de signaux électriques dans le cerveau. C’est une maladie qui touche 400 000 personnes en France.

Il existe autant d’épilepsies que de personnes épileptiques. Il est donc difficile de prévoir les conséquences de l’épilepsie. Pour autant, il est important de savoir que les enfants peuvent parfois avoir besoin d’un accompagnement spécifique à un moment de leur vie. En effet, l’impact sur la qualité de vie de l’enfant et de sa famille ainsi que l’anxiété liée à l’épilepsie peuvent nécessiter un accompagnement psychologique.

Le langage est parfois touché. Cela dépend de la zone cérébrale touchée par l’épilepsie et du type d’épilepsie. S’il y a des difficultés de langage, elles vont toucher plusieurs domaines : — p.43

pend de la zone cérébrale touchée par l’épilepsie et du type d’épilepsie. S’il y a des difficultés de langage, elles vont toucher plusieurs domaines :

• Pour l’enfant, raconter quelque chose peut être difficile.
• Il peut avoir du mal à faire des liens entre les événements.
• Il peut couper la parole, ne pas donner toutes les informations pour que
  l’autre le comprenne.
• Les phrases sont parfois mal construites, réduites et avec moins de détails.
• L’enfant peut avoir du mal à trouver ses mots. Il sait ce qu’il veut dire
  mais a le mot sur le bout de la langue, sans pouvoir le trouver.
• Enfin, des troubles des apprentissages peuvent être présents, surtout
  en lecture. Il s’agit de difficultés à travailler avec les sons et à faire le lien
  entre sons et lettres.
• Parfois, l’enfant épileptique a des difficultés à s’adapter à la situation, à
  la personne et à comprendre l’humour et les sous entendus. — _p.43_

. • Parfois, l’enfant épileptique a des difficultés à s’adapter à la situation, à la personne et à comprendre l’humour et les sous entendus.

• d’infos : À retenir : Une consultation chez l’orthophoniste n’est pas toujours nécessaire, tout dépend des difficultés. À la moindre question concernant le développement du langage, l’orthophoniste apporte les réponses grâce à un bilan. Mais cette consultation n’est pas obligatoire. Les conséquences de l’épilepsie sont très variées. Tous les adultes qui entourent l’enfant seront attentifs à son développement. 43 — p.43

Épilepsie France — Épilepsie France (2024)

« Comme vous autres peut-être, j’ai réalisé que je ne connaissais pas l’épilepsie ou si peu, j’en avais seulement une vague idée… Et puis, j’ai rencontré des familles, elles m’ont parlé de leur parcours, de leurs difficultés. J’ai découvert combien cette maladie est méconnue et passée sous silence. J’ai compris à quel point elle est perverse, handicapante sans que cela se voie. On parle bien des autres maladies, alors pourquoi on ne parlerait pas de l’épilepsie ?  Il est grand temps… Je suis fier et honoré de devenir le parrain d’Épilepsie-France. Fier et heureux de m’engager aux côtés de toutes celles et ceux qui se mobilisent pour mettre en lumière le combat contre l’épilepsie et lui donner sa juste place. Avec eux, battons-nous, parlons-en ! Amicalement et solidairement. » 

PRÈS DE CHEZ VOUS

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CHIFFRES

CLÉS

L épilepsie est une maladie courante. C est la 3 ème maladie neurologique la plus fréquente derrière la migraine et les démences (source Inserm). Savez-vous qu en France

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Témoignages

Quelques mots de patients

Anatole, 8 ans — p.2