Cardiopathies congénitales
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La surveillance post-opératoire et au long terme des patients ayant présenté une cardiopathie congénitale (CC) est la même qu’en population générale
En bref
- Attesté par : 1 document (HAS) — niveau de preuve : Avis d'experts
Cadre clinique
Les cardiopathies congénitales (CC) sont des malformations du cœur ou des grands vaisseaux présentes dès la naissance. Elles représentent un ensemble d'anomalies congénitales fréquentes, avec une prévalence de 9 pour 1 000 naissances vivantes en France [4]. Ces malformations peuvent être isolées ou associées à des syndromes génétiques, comme la trisomie 21, où elles sont présentes chez 40 à 50% des personnes concernées [1]. Les types de CC varient, incluant des formes complexes comme la transposition des gros vaisseaux ou l'hypoplasie du ventricule gauche, nécessitant souvent une intervention chirurgicale précoce [8].
Les enfants atteints de CC, notamment ceux ayant subi une chirurgie cardiaque, présentent un risque accru de troubles du neurodéveloppement. Une étude de la cohorte EPICARD a montré que les enfants opérés obtiennent des scores cognitifs plus bas dans l'expression verbale et le raisonnement logique par rapport aux enfants non opérés [4]. De plus, un petit poids pour l'âge gestationnel augmente significativement le risque de retard cognitif chez les enfants opérés [5].
Repères épidémiologiques
La prévalence des CC varie selon les régions du monde. En Asie, elle est de 9,3 pour 1 000 naissances vivantes, contre 8,2 en Europe et 6,9 en Amérique du Nord [4]. En France, une étude récente a confirmé une prévalence de 9 pour 1 000 naissances vivantes, en accord avec les estimations européennes [4]. La surveillance épidémiologique de ces malformations est cruciale pour améliorer la prise en charge et le pronostic des enfants concernés.
Diagnostic et évaluation
Le diagnostic des CC repose sur des examens cliniques et paracliniques, incluant l'échographie cardiaque et l'électrocardiogramme (ECG). La surveillance post-opératoire et au long terme des patients ayant présenté une CC est similaire à celle de la population générale, mais doit être adaptée selon le type de cardiopathie, la correction chirurgicale réalisée et sa tolérance [2]. Chez le nourrisson et l’enfant, chaque examen clinique doit rechercher des signes d’insuffisance cardiaque, nécessitant un avis cardiopédiatrique rapide en cas de symptômes évocateurs [2].
L'évaluation des capacités cardio-circulatoires à l'effort est recommandée avant la mise en place d'activités physiques sportives (APS), notamment chez les adultes ou en cas de symptômes à l'effort [3]. Ces tests permettent de vérifier l'adaptation cardio-circulatoire, respiratoire et musculaire à l'effort et de détecter une éventuelle intolérance à l'effort, fréquente chez les personnes avec trisomie 21 [3].
Interventions recommandées
La prise en charge des CC implique une collaboration entre de nombreux professionnels de santé, en ville et à l’hôpital. Des documents comme le guide de santé et le carnet de suivi médical, disponibles en FALC (Facile à Lire et à Comprendre), sont proposés pour aider au suivi de la santé des personnes concernées [1]. La surveillance de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans les premiers mois et années de vie est particulièrement importante [2].
À l’âge adulte, les personnes avec trisomie 21 sont plus exposées à l’hypothyroïdie, aux valvulopathies dégénératives, à l’insuffisance cardiaque, aux troubles du rythme et à l’arrêt cardiaque [2]. En cas de chirurgie cardiaque dans l’enfance, 25% des adultes développeront une arythmie et 7% seront appareillés (pacemaker) [2]. Il est recommandé de réaliser un ECG et une échographie cardiaque en cas de symptômes évocateurs [2].
Cadre légal et droits
Les enfants atteints de CC sont considérés comme ayant un facteur de risque modéré de troubles du neurodéveloppement. Ils doivent bénéficier d'un suivi spécifique pour améliorer leur pronostic [8]. Cependant, la prévalence de ces pathologies est trop faible dans la pratique courante des médecins généralistes pour que les recommandations soient directement applicables en soins de première ligne [7]. Une recommandation complémentaire incluant tous les acteurs de première ligne est nécessaire pour prendre en compte la vulnérabilité sociale des enfants concernés [7].
En résumé, les cardiopathies congénitales nécessitent une prise en charge multidisciplinaire et un suivi rigoureux pour améliorer la qualité de vie et le pronostic des enfants et adultes concernés.