IRM cérébrale épilepsie

IRM cérébrale épilepsie

En bref

Indications de l’imagerie dans l’épilepsie de l’enfant (synthèse des dernières recommandations de l’ILAE 2019) Dans le bilan initial d’une première crise d’épilepsie de l’enfant en l’absence d’argu-… ilan complémentaire normal, une simple surveillance pédiatrique est requise. existence d’un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ; • prescrit des examens complémentaires pour éliminer des diagnostics différentiels ou une crise occasionnelle : - bilan…

HAS Épilepsie Enfant 2023 — HAS (2023)

écrites dans l’en- cadré 1.

Encadré 1. Indications de l’imagerie dans l’épilepsie de l’enfant (synthèse des dernières recommandations de l’ILAE 2019)

Dans le bilan initial d’une première crise d’épilepsie de l’enfant en l’absence d’argu- ments anamnestiques et électrophysiologiques clairs pour une épilepsie de type « épilepsie généralisée idiopathique » : une imagerie est indispensable (recherche de cause d’irritation du cortex : tumeur, malformation vasculaire, encéphalite, lésion séquel- laire...). L’IRM est dans ce cas de figure l’examen de référence. En cas de non-disponibilité en urgence, un scanner pourra être demandé en raison de son accessibilité mais n’est le plus souvent pas suffisant et devra, dans un deuxième temps, être complété par une IRM. Chez les enfants/adolescents avec crises récurrentes, une IRM doit être effectuée pré- cocement pour rechercher une anomalie structurelle sous-jacente (qui s’associe à une aug- mentation du risque d’évolution vers une pharmacorésistance). Le scanner n’a pas de place dans cette indication. Dans le bilan d’une épilepsie pharmacorésistante focale à la recherche d’une lésion épileptogène potentiellement accessible à un geste chirurgical : une IRM morpholo- gique avec un protocole dédié et des séquences haute résolution à 3T est réalisée dans un centre expert. Une IRM fonctionnelle peut être également réalisée dans le cadre du bilan préopératoire. Une nouvelle IRM doit être proposée si le (les) premier(s) bilan(s) d’imagerie est (sont) négatif(s), d’autant plus si les conditions de réalisation initiales ne sont pas optimales (IRM 3T, protocole adapté, confrontation au reste du bilan clinique et EEG, relecture par médecin expert). L’imagerie est généralement non indiquée chez l’enfant devant un tableau clinique et EEG typique d’une épilepsie idiopathique comme l’épilepsie à pointes centro-temporales/épilep- sie myoclonique juvénile/épilepsie absence de l’enfant et de l’adolescent/épilepsie avec — p.13

ilan complémentaire normal, une simple surveillance pédiatrique est requise. Dans le cas contraire, un avis neuropédiatrique urgent est indispensable.

      1.2.4.2. Après 1 an

La plupart des causes urgentes de première crise sont éliminées par l’interrogatoire et l’exa- men clinique. ‒ Biologie-hématologie La recherche systématique d’anomalies métaboliques est inutile devant une première crise après l’âge de 1 an, sauf en cas d’histoire clinique évocatrice ou de troubles persistants de la conscience. ‒ Électroencéphalogramme L’EEG est un examen indispensable à réaliser devant toute première crise sans fièvre. Il per- mettra d’orienter le diagnostic syndromique et la prise en charge initiale et à moyen terme. Fait précocement, il a d’autant plus de chance d’être anormal après une première crise, mais il peut aussi montrer des anomalies transitoires aspécifiques (ralentissement de l’activité). En pratique, il est recommandé de réaliser un EEG sans urgence mais le plus tôt possible, compte tenu des possibilités, dans des conditions d’enregistrement correctes. L’EEG doit sys- tématiquement comprendre du sommeil avant 3 ans et, si possible, quel que soit l’âge chez l’enfant (choisir des horaires de sieste, chez les grands, faire l’EEG après privation de som- meil). Un EEG normal n’élimine pas le diagnostic d’épilepsie, il peut être utile de le répéter à distance. ‒ Imagerie cérébrale Des anomalies morphologiques cérébrales sont retrouvées dans un tiers des cas après une première crise, adultes compris. Mais, contrairement aux adultes, les crises chez l’enfant sont très rarement révélatrices de tumeurs à haut potentiel de croissance, même lorsqu’elles sont partielles. En pratique, compte tenu de la difficulté de réalisation en urgence chez l’enfant, une imagerie cérébrale n’est indiquée en urgence que si l’interrogatoire retrouve des éléments pouvant faire évoquer un caractère symptomatique aigu de la crise ou si l’examen neurologique est anormal (troubles de la conscience persistants ou déficit focal). L’IRM ou le scanner recherchera des complications de traumatisme crânien, une hémorragie cérébrale, un œdème cérébral, un ac- cident ischémique ou une lésion parenchymateuse avec syndrome de masse. ‒ Examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) En l’absence de fièvre, l’examen du LCR n’est pas utile en urgence. — p.15

• existence d’un épisode neurologique antérieur éventuellement oublié ; • prescrit des examens complémentaires pour éliminer des diagnostics différentiels ou une crise occasionnelle : - bilan biologique comportant ionogramme, glycémie, calcémie et ECG à visée étiologique et guidés par la clinique, - imagerie cérébrale non systématique en urgence. Elle est réalisée chaque fois qu’une anomalie cérébrale peut être suspectée. Dans le cadre de l’urgence, un scanner cérébral doit être demandé lorsqu’il existe un déficit postcritique qui n’est pas rapidement résolutif ou si l’état clinique habituel n’est pas récupéré rapidement. L’indication de l’IRM en ur- gence après une première crise épileptique est posée par un neuropédiatre ; • évoque la possibilité de malaise de nature épileptique et communique des informations gé- nérales sur l’épilepsie à la personne et à son entourage, et délivre des consignes de sécurité (par exemple : bain, conduite automobile accompagnée chez l’adolescent) dans l’attente de la consultation avec le spécialiste ; • prescrit un EEG standard devant être réalisé dans les 24-48 h qui suivent la crise (si les structures locales le permettent), dans des conditions d’enregistrement correctes à la re- cherche d’éléments électrophysiologiques forts en faveur de certains syndromes épilep- tiques ; • demande un avis spécialisé auprès d’un spécialiste en épileptologie dans le cadre d’une consultation de première crise, dans les 15 jours qui suivent, sauf en cas de suspicion de syndrome de West pour laquelle l’enfant doit être adressé au spécialiste dans un délai de 48 h ; • prend un avis spécialisé entre médecins pour l’instauration du traitement, en cas d’impossi- bilité de réaliser la consultation spécialisée dans les 15 jours, de sorte de ne pas différer une éventuelle décision de traitement pharmacologique.

2. Repérer, en ce qui concerne le médecin traitant, les éléments nécessitant de prendre un avis auprès du spécialiste au cours du suivi : - la présence/persistance de crises : le type de crises d’épilepsie et leur fréquence, leur survenue dans la journée (jour et nuit), leur durée, si possible, peuvent être reportés dans un calendrier des crises imprimé ou dématérialisé ; - des difficultés d’observance du traitement/d’adhésion au traitement ; - des effets indésirables potentiellement liés au traitement de l’épilepsie. ; - des comorbidités fréquemment rencontrées : troubles psychopathologiques, troubles co- gnitifs ; - des répercussions de l’épilepsie sur le fonctionnement habituel de l’enfant et de l’adoles- cent : accueil du jeune enfant, scolarité/orientation professionnelle, gestion des gestes et ressources du quotidien, transports, mode de vie, relations sociales ; - le développement psychomoteur et intellectuel de l’enfant.

Le médecin traitant s’assure de l’existence d’une réévaluation régulière avec le spécialiste traitant et se met d’accord avec ce dernier quant à la fréquence nécessaire des réévaluations en fonction de l’épilepsie. Ce suivi est possible en téléconsultation. Si besoin, une réévaluation par le spécialiste est sollicitée, possiblement par téléexpertise. — p.21

• Évaluation syndromique des épilepsies compliquées, en cas de doute diagnostique après évaluation par le niveau 2. - Confirmation de la pharmacorésistance en cas de doute diagnostique par le niveau 2. - Diagnostic et prise en charge/orientation des CNEP en cas de doute diagnostique par le niveau 2. - Enregistrements vidéo-EEG de scalp prolongés avec surveillance adaptée. - Évaluation neuropsychologique pour les situations complexes. - Évaluation et prise en charge psychiatrique. - Évaluation et orientation sociale en cas de situation très complexe. - Éducation thérapeutique – propose notamment des ETP préchirurgicales. - Moyens pour le diagnostic étiologique des épilepsies rares (génétiques, biologie, etc.). - Indications et suivi/pose de stimulateurs vagaux. - Neuro-imagerie adaptée (IRM, PET, SPECT) avec lecteurs (radiologues et neuropé- diatres) entraînés à l’analyse des images en contexte d’épilepsie pharmacorésistante. - Management des états de mal épileptique (USI, réanimation). - Bilans préchirurgicaux non invasifs. • Objectifs du niveau 3b - Expertise dans la mise en œuvre d’un régime cétogène. - Enregistrements non invasifs et invasifs préchirurgicaux (SEEG et/ou plaques sous-du- rales). - Chirurgie de l’épilepsie/neuromodulation. - Bilan étiologique génétique. — p.27

Livret Epilepsie-TND 2026 — DGS (2026)

généralisées représentent pour leur part 30% des situations, tandis que dans 10% des situations, le type d’épilepsie demeure indéterminé.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

QUELLES SONT LES CAUSES DES EPILEPSIES ? Les causes des épilepsies sont très variées.

Il peut s’agir d’une lésion cérébrale innée (comme une malformation), ou acquise à la suite d’un évènement à l’instar d’un accident vasculaire cérébral, d’une tumeur cérébrale bénigne ou maligne, d’une maladie neurodégénérative, d’une séquelle de traumatisme crânien, d’une méningoencéphalite, d’une anoxie cérébrale, ou encore d’une chirurgie cérébrale (liste non-exhaustive).

Il peut également s’agir d’une cause génétique : l’épilepsie est alors souvent associée à d’autres troubles, dont notamment des troubles du neurodéveloppement. C’est le cas, en particulier, pour le Syndrome d’Angelman, le Syndrome de Rett, le Syndrome de Dravet, la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou d’autres maladies génétiques identifiées.

Il existe un certain nombre de situations dans lesquelles il n’y a pas de cause génétique ou autre identifiée.

On parle alors d’épilepsie cryptogénique quand c’est une épilepsie focale ou d’épilepsie idiopathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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pathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

 QUELS EXAMENS FAIRE
 QUAND IL Y A UNE
 SUSPICION D’EPILEPSIE ?
 La description de l’épisode est capitale : il est essentiel de pouvoir relater de façon précise
 au professionnel de santé l’évènement qui est suspecté d’être une crise d’épilepsie. Si
 possible, il faut donc filmer l’épisode.


 Les signes cliniques (rupture de contact / mouvements / modification de la coloration
 cutanée / hypersalivation / raideur / morsure de langue / perte d’urine…), la durée (en
 général courte) et le fait que les épisodes se déroulent de la même façon peuvent faire
 suspecter une éventuelle épilepsie.


 Il existe de nombreux autres diagnostics pouvant faire penser à l’épilepsie (troubles du
 comportements, crises fonctionnelles dissociatives, hypoglycémie, malaise cardiaque,
 malaise vagal, hypotension ...), d’où la nécessité d’être vu en consultation médicale.


 Le professionnel de santé pourra ensuite proposer d’éventuels examens complémentaires
 s’il existe une suspicion clinique, dont notamment un électroencéphalogramme (EEG)
 permettant d’enregistrer l’électricité cérébrale ainsi qu’un scanner ou une IRM cérébrale
 dans le but de rechercher une anomalie cérébrale.

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ermettant d’enregistrer l’électricité cérébrale ainsi qu’un scanner ou une IRM cérébrale dans le but de rechercher une anomalie cérébrale.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

QUELS SONT LES TRAITEMENTS ET PRISES EN CHARGE POSSIBLES ? Les traitements anti-crises permettent à environ 70% des personnes concernées de ne plus faire de crise. Il reste ainsi près de 30% des personnes concernées qui continuent à connaître des crises, malgré la prise d’un traitement adapté. Lorsque les crises persistent malgré deux essais de traitements anti-crise adaptés, on parle de pharmacorésistance. Il existe plus d’une trentaine de traitements médicamenteux anti-crise. Il peut parfois y avoir d’autres propositions thérapeutiques, selon les situations : la prise en charge neurochirurgicale, la pose d’un stimulateur du nerf vague, le suivi d’un régime alimentaire spécifique, etc.

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nne avec épilepsie sévère et troubles associés.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

 QUELS LIENS ENTRE
 EPILEPSIE ET TROUBLES DU
 NEURODÉVELOPPEMENT ?
 Il existe différents liens entre épilepsie et troubles du neurodéveloppement (TND).
 Si ces liens ne sont pas encore entièrement élucidés par la recherche, la littérature
 scientifique disponible à ce jour suggère néanmoins que les épilepsies de la petite
 enfance sont souvent associées aux TND, soit parce que la maladie génétique ou
 la lésion du cerveau à l’origine de l’épilepsie est également à l’origine des TND, soit
 parce que la répétition de crises épileptiques perturbe le neurodéveloppement.




         Source : IMIND : https://centre-imind.fr/epilepsie_tnd/

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