Syndrome (développemental) de Gerstmann
Mis à jour le
Reste le cadre du syndrome développemental de Gerstmann (Benson et Geschwind, 1970), dont l’existence a été contestée, mais qui a eu, outre le mérite d’attirer l’attention sur le lien entre calcul et gnosies digitales
En bref
- Attesté par : 2 documents (dont 1 DGS, 1 INSERM) — meilleur niveau de preuve : Preuve établie
Syndrome (développemental) de Gerstmann
Définition clinique
Le syndrome développemental de Gerstmann est un trouble neurodéveloppemental caractérisé par une association spécifique de symptômes, initialement décrit par Gerstmann en 1940. Ce syndrome associe des troubles de l'arithmétique (dyscalculie), des troubles de l'écriture (dysgraphie), des troubles de la latéralité et des gnosies digitales [1]. Son existence a été contestée, mais il a permis d'attirer l'attention sur le lien entre le calcul et les gnosies digitales [3].
Critères diagnostiques
Les critères diagnostiques du syndrome de Gerstmann incluent :
- Dyscalculie : Difficultés spécifiques dans le traitement des nombres et le calcul.
- Dysgraphie : Troubles de l'écriture affectant la forme et la légibilité des lettres.
- Troubles de la latéralité : Difficultés à distinguer la droite de la gauche.
- Agnosie digitale : Incapacité à reconnaître et à différencier les doigts de la main [1].
Ces symptômes sont souvent associés à des difficultés dans d'autres domaines cognitifs, tels que la mémoire de travail et l'attention [KG-4] [KG-5].
Évaluation
L'évaluation du syndrome de Gerstmann doit être multidisciplinaire et inclure :
- Bilan neuropsychologique : Pour évaluer les fonctions cognitives, notamment les capacités arithmétiques, la mémoire de travail, et les gnosies digitales.
- Bilan orthophonique : Pour évaluer les troubles du langage écrit (dyslexie, dysorthographie) et les troubles de la latéralité.
- Bilan psychomoteur : Pour évaluer les troubles de la coordination et de la latéralité.
- Imagerie cérébrale : Pour identifier d'éventuelles anomalies dans le cortex pariétal, en particulier le sillon intrapariétal, qui est impliqué dans le traitement des nombres [2] [4].
Intervention
Les interventions pour le syndrome de Gerstmann doivent être adaptées aux besoins spécifiques de chaque enfant et peuvent inclure :
- Rééducation orthophonique : Pour améliorer les compétences en lecture, en écriture et en orthographe.
- Rééducation psychomotrice : Pour améliorer la coordination et la latéralité.
- Soutien pédagogique : Pour adapter les méthodes d'enseignement aux difficultés spécifiques de l'enfant.
- Thérapies cognitives : Pour améliorer les fonctions exécutives, la mémoire de travail et l'attention.
Recommandations officielles
Les recommandations officielles pour la prise en charge du syndrome de Gerstmann incluent :
- Détection précoce : Identifier les symptômes dès le plus jeune âge pour une intervention précoce.
- Approche multidisciplinaire : Impliquer différents professionnels de la santé pour une évaluation et une prise en charge complètes.
- Adaptation pédagogique : Adapter les méthodes d'enseignement aux besoins spécifiques de l'enfant.
Articulation avec autres professionnels
La prise en charge du syndrome de Gerstmann nécessite une collaboration étroite entre différents professionnels :
- Neuropsychologues : Pour évaluer et rééduquer les fonctions cognitives.
- Orthophonistes : Pour la rééducation du langage écrit et des troubles de la latéralité.
- Psychomotriciens : Pour la rééducation psychomotrice.
- Enseignants spécialisés : Pour adapter les méthodes d'enseignement et fournir un soutien pédagogique.