Surdité

En bref

• Âge d’apparition habituel : 0-6 ans

Définition clinique

La surdité est une déficience auditive partielle ou totale, congénitale ou acquise, qui peut avoir un impact majeur sur le développement du langage oral si elle n'est pas prise en charge précocement. Elle est souvent diagnostiquée lors du dépistage néonatal, qui doit être proposé de manière systématique depuis 2012 en France ^[3].

Critères diagnostiques

Les critères diagnostiques de la surdité incluent :

• Un seuil de perception auditive supérieur à 90 dB pour les surdités profondes, signifiant que la parole ou un bruit de l’environnement ne sont perçus que lorsque leur intensité est supérieure à 90 dB ^[8].
• Un seuil auditif compris entre 70 et 90 dB pour les surdités sévères ^[8].
• Un seuil auditif compris entre 40 et 70 dB pour les surdités moyennes ^[12].
• Un seuil auditif situé entre 20 et 40 dB pour les surdités légères ^[5].

Évaluation

L'évaluation de la surdité doit être rigoureuse et tenir compte des possibilités de compensations visuelles ou proprioceptives déjà acquises par l’enfant ^[3]. Un dépistage clinique est recommandé dans la continuité du dépistage auditif néonatal. En cas de doute des parents sur l’audition de leur enfant, un test de dépistage néonatal concluant à une audition normale ne doit pas retarder un examen secondaire clinique rigoureux de l’audition ^[3].

Intervention

La prise en charge de la surdité inclut :

• Un appareillage auditif ou une implantation cochléaire, selon les indications précisées par un avis O.R.L. spécialisé ^[7].
• Une rééducation orthophonique doit être entreprise le plus tôt possible, dès 3 ans, après un bilan approfondi et poursuivie longtemps à un rythme suffisant (au moins 2 séances par semaine) ^[7].
• Une scolarisation spécialisée peut être nécessaire, notamment dans le cadre d'une ULIS (Unité Localisée pour l'Inclusion Scolaire), qui permet la mise en œuvre des projets personnalisés de scolarisation (PPS) ^[1].

Recommandations officielles

La HAS recommande :

«Un dépistage clinique est recommandé dans la continuité du dépistage auditif néonatal, qui doit être proposé de manière systématique depuis 2012 en France. En cas de doute des parents sur l’audition de leur enfant, un test de dépistage néonatal concluant à une audition normale ne doit pas retarder un examen secondaire clinique rigoureux de l’audition ; celui-ci doit tenir compte des possibilités de compensations visuelles ou proprioceptives déjà acquises par l’enfant» ^[3].

Articulation avec autres professionnels

La prise en charge de la surdité nécessite une collaboration multidisciplinaire :

• L'audioprothésiste est un spécialiste des appareils auditifs. Il choisit, adapte et règle les prothèses auditives pour les personnes sourdes ou malentendantes ^[KG-2].
• Le CAMSP (Centre d'Action Médico-Sociale Précoce) joue un rôle dans le dépistage et l'orientation des enfants présentant des troubles de l'audition ^[KG-5].
• Les aménagements d'examens sont un dispositif officiel permettant aux candidats en situation de handicap de bénéficier d'aménagements pendant les examens ^[KG-6].

Références

• ^[1] expert — ULIS — dispositif d'inclusion scolaire et PPS (2020), p.8-9
• ^[2] HAS — HAS TND Argumentaire 2020 (2020), p.79
• ^[3] HAS — HAS TND Argumentaire 2020 (2020), p.62
• ^[4] HAS — HAS TND Argumentaire 2020 (2020), p.62
• ^[5] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-02-plaquette-inpes (2007), p.68
• ^[6] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.7
• ^[7] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.7
• ^[8] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-02-plaquette-inpes (2007), p.67
• ^[9] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.4
• ^[10] HAS — HAS TND Argumentaire 2020 (2020), p.60
• ^[11] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-08-modul-transdis-umvf-2-2 (2007), p.6
• ^[12] DGS-SFP — src-dgs-sfp-langage-collection-02-plaquette-inpes (2007), p.67
• ^[KG-1] Surdité → IMPACTS → Traitement auditif — Perception, discrimination et intégration des sons : phonologie, attention auditive, mémoire auditiv (confiance 0.90), grade A
• ^[KG-2] Surdité ← TREATS ← Audioprothésiste — Spécialiste des appareils auditifs. Il choisit, adapte et règle les prothèses auditives pour les per (confiance 0.85), grade B
• ^[KG-3] Surdité ← COMORBID_WITH ← Trisomie 21 — Syndrome génétique avec déficience intellectuelle (QI moyen 45-50), hypotonie, retard psychomoteur ( (confiance 0.80), grade B
• ^[KG-4] Surdité → LEADS_TO → Retard de langage — Décalage significatif dans l'acquisition du langage oral par rapport aux enfants du même âge. Peut c (confiance 0.80), grade B
• ^[KG-5] Surdité ← SCREENS_FOR ← CAMSP — Centre d'Action Médico-Sociale Précoce (confiance 0.80), grade B, corroboré par 2 sources
• ^[KG-6] Surdité → BENEFITS_FROM → Aménagements d'examens — Dispositif officiel permettant aux candidats en situation de handicap de bénéficier d'aménagements p (confiance 0.80), grade B
• ^[KG-7] Surdité ← DIFFERENTIATED_FROM ← Trouble du Spectre Autistique — Trouble neurodéveloppemental caractérisé par des difficultés persistantes de communication et d'inte (confiance 0.80), grade B
• ^[KG-8] Surdité → LEADS_TO → Retard de parole — Décalage dans l'acquisition de la parole (simplifications phonologiques persistantes) au-delà de l'â (confiance 0.80), grade B