Surdité

Cadre clinique

La surdité est une déficience auditive partielle ou totale, pouvant être congénitale ou acquise. Elle se caractérise par une perte auditive qui peut affecter la perception, la discrimination et l'intégration des sons, impactant notamment la phonologie, l'attention auditive et la mémoire auditive ^[KG-1]. Les surdités sévères (seuil auditif compris entre 70 et 90 dB) et profondes (seuil de perception auditive supérieur à 90 dB) ont pour conséquence la mutité en l’absence de diagnostic et de prise en charge précoces ^[8]. Les surdités légères (seuil auditif situé entre 20 et 40 dB) sont souvent diagnostiquées plus tardivement, vers 5-6 ans, et peuvent perturber l'acquisition du langage oral ^[5].

Repères épidémiologiques

La surdité touche 1 à 3 naissances sur 1000 ^[1]. Les surdités légères sont plus fréquentes et affectent 5 à 10 % des enfants, avec un pic d'incidence à l'âge de trois ans ^[5]. Les surdités sévères et profondes sont plus rares et généralement diagnostiquées avant l'âge de deux ans ^[8]. Les surdités de transmission, souvent liées à des otites moyennes aiguës à répétition ou à une otite séreuse chronique, sont également fréquentes et peuvent être insidieuses ^[2].

Diagnostic et évaluation

Le dépistage auditif néonatal est systématique en France depuis 2012 ^[3]. En cas de doute sur l'audition de l'enfant, un examen clinique rigoureux est recommandé, même si le test de dépistage néonatal était concluant ^[3]. Avant 6 mois, l'objectif est de repérer l'existence d'une surdité profonde et sévère ^[4]. Un avis ORL spécialisé est nécessaire pour préciser le type de surdité et les indications d'appareillage ou d'implantation cochléaire ^[7].

Interventions recommandées

La prise en charge de la surdité inclut plusieurs dimensions :

• Appareillage auditif : Un audioprothésiste choisit, adapte et règle les prothèses auditives pour les personnes atteintes de surdité ^[KG-2].
• Implant cochléaire : Dans certains cas, une implantation cochléaire peut être indiquée pour restaurer partiellement l'audition ^[7].
• Rééducation orthophonique : Une rééducation orthophonique doit être entreprise le plus tôt possible, dès 3 ans, après un bilan approfondi et poursuivie longtemps à un rythme suffisant (au moins 2 séances par semaine) ^[7].
• Scolarisation : Une scolarisation spécialisée peut être nécessaire, notamment via des dispositifs comme les ULIS (Unités Localisées pour l'Inclusion Scolaire), qui permettent la mise en œuvre des projets personnalisés de scolarisation (PPS) ^[1].
• Approches complémentaires : Selon les possibilités de l'enfant et les demandes de la famille, l'intérêt de la poursuite d'une éducation purement orale, éventuellement avec l'aide du "langage parlé complété" (aide gestuelle à la lecture labiale), ou encore du langage des signes, doit être discuté ^[6].

Cadre légal et droits

Les enfants atteints de surdité peuvent bénéficier de divers aménagements et droits :

• CAMSP : Les Centres d'Action Médico-Sociale Précoce (CAMSP) jouent un rôle dans le dépistage et l'accompagnement des enfants atteints de surdité ^[KG-5].
• Aménagements d'examens : Des aménagements d'examens peuvent être mis en place pour les candidats en situation de handicap, permettant de bénéficier de conditions adaptées ^[KG-6].
• ULIS et PPS : Les élèves peuvent être orientés vers des ULIS (Unités Localisées pour l'Inclusion Scolaire) et bénéficier de projets personnalisés de scolarisation (PPS) ^[1].

Les sources disponibles ne précisent pas les autres dispositifs légaux et droits spécifiques aux personnes atteintes de surdité.