Lésion cérébrale épileptogène

Lésion cérébrale épileptogène

En bref

Introduction Définition de l’épilepsie L’épilepsie a été définie conceptuellement par la Ligue internationale contre l’épilepsie comme une pathologie cérébrale caractérisée par une prédisposition… À la phase aiguë, il est nécessaire de s’assurer : ‒ que l’épisode paroxystique est bien de nature épileptique, ce qui suppose d’éliminer des diagnostics différentiels. Évaluation globale de la situation de l’enfant avec épilepsie Une évaluation globale intégrant les perspectives biologique, psychologique et sociale, et at- tentive à la participation active des PAE…

HAS Épilepsie Enfant 2023 — HAS (2023)

Introduction Définition de l’épilepsie L’épilepsie a été définie conceptuellement par la Ligue internationale contre l’épilepsie comme une pathologie cérébrale caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises et par les conséquences cognitives, comportementales, psychologiques et sociales de cette con- dition. Cette maladie chronique ne se résume donc pas à la survenue de crises, et elle peut retentir sur la qualité de vie des PAE par ses conséquences sur leur fonctionnement habituel. Les crises d’épilepsie sont fréquentes chez l’enfant : 5 % environ d’une classe d’âge ont au moins une crise avant 5 ans. Dans la plupart des cas, il s’agira d’un épisode unique, le plus souvent en rapport avec la fièvre. On parle alors de crise épileptique occasionnelle et non pas d’épilepsie, l’épilepsie se caractérisant par la survenue récurrente et spontanée de crises d’épilepsie. L’incidence des épilepsies est beaucoup plus importante à l’âge pédiatrique que chez les adultes. Elles constituent un groupe de maladies hétérogènes par leurs étiologies et leurs re- tentissements, surtout lorsqu’elles débutent dans un cerveau en développement. L’épilepsie est également une maladie particulièrement anxiogène et son retentissement au sein de la famille et sur les apprentissages, la scolarité, et les activités extrascolaires doit être évalué et le plus possible maîtrisé. Comme toute maladie chronique, l’implication personnelle de l’enfant doit être recherchée dès le plus jeune âge, en fonction de ses capacités, par des explications directes à l’enfant et par l’autonomisation dans la prise du traitement et dans la gestion quoti- dienne de sa maladie. La démarche diagnostique est identique à l’âge adulte mais le nombre de possibilités diagnos- tiques est plus large. De plus, un enfant peut évoluer d’un syndrome épileptique à un autre avec le temps. Sur le plan opérationnel, le diagnostic d’épilepsie est posé dans trois situations : 1) Survenue de deux crises d’épilepsie sans facteur déclenchant, séparées d’au moins 24 heures ; 2) Sur- venue d’une crise d’épilepsie dont le bilan permet de poser un diagnostic de syndrome épilep- tique (par exemple, épilepsie à pointes centro-temporales, ou épilepsie généralisée idiopathique) ; 3) Survenue d’une crise d’épilepsie dont le bilan retrouve une cause d’épilepsie (par exemple, diagnostic de malformation épileptogène du cortex). — p.6

À la phase aiguë, il est nécessaire de s’assurer : ‒ que l’épisode paroxystique est bien de nature épileptique, ce qui suppose d’éliminer des diagnostics différentiels. Les manifestations paroxystiques non épileptiques peuvent être difficiles à identifier. Une vidéo faite par la famille permet d’orienter le diagnostic. Au moindre doute, un avis pédiatrique doit être demandé ; ‒ qu’il ne s’agit pas d’une crise d’épilepsie symptomatique aiguë. Il s’agit d’une crise d’épilepsie secondaire à une condition occasionnelle comme un désordre électrolytique ou une intoxication médicamenteuse et qui n’est pas en rapport avec une épilepsie ou le début d’une épilepsie. Dans un second temps, en présence d’une crise épileptique non symptomatique aiguë, il est nécessaire de déterminer s’il existe un risque élevé de récidive de crise. Les facteurs de risque de récidive sont un examen neurologique anormal après une première crise non provoquée, la survenue de crises épileptiques nocturnes, des anomalies à l’EEG, le terrain de l’enfant : déficience intellectuelle, TSA, des anomalies de l’imagerie cérébrale. Les indications et non-indications de l’imagerie dans l’épilepsie de l’enfant sont décrites dans l’en- cadré 1.

Encadré 1. Indications de l’imagerie dans l’épilepsie de l’enfant (synthèse des dernières recommandations de l’ILAE 2019) — p.13

2. Évaluation globale de la situation de l’enfant avec épilepsie Une évaluation globale intégrant les perspectives biologique, psychologique et sociale, et at- tentive à la participation active des PAE est indispensable à l’estimation du degré de com- plexité de la situation de la personne et à l’organisation de la réponse en définissant et en actualisant le projet de soins et le projet d’accompagnement. En effet : ‒ l’épilepsie peut être une des manifestations d’une pathologie (par exemple lésion céré- brale après traumatisme crânien ou AVC, sclérose tubéreuse, etc.) qui a également ses propres répercussions dans la vie de la personne (troubles moteurs, sensoriels, psychopathologiques, intellectuels, etc.) ; ‒ l’épilepsie va avoir elle aussi ses propres conséquences dans la vie de la personne, qu’elles soient liées aux crises elles-mêmes (surtout si elles se répètent), aux postcrises (la phase postcritique peut être plus ou moins prolongée, allant de quelques minutes à plusieurs heures, et d’expression variable (désorientation, troubles du langage, troubles cognitifs, déficience motrice, asthénie, endormissement...) ; pour certaines personnes, les manifestations de cette phase peuvent être beaucoup plus importantes et prolon- gées que celles des crises elles-mêmes), aux conséquences en intercrises liées en particulier aux séquelles découlant des crises ou aux effets secondaires des prises en charge thérapeutiques.

L’épilepsie ne se limite pas qu’à la survenue de crises. En dehors des crises, de façon pé- renne, des signes très variables peuvent être présents en lien avec la pathologie initiale, les pathologies associées ou les séquelles des crises. De manière non exhaustive, il peut s’agir par exemple : • de troubles cognitifs : troubles du langage (versant expressif ou réceptif...), de la pensée et de la compréhension, des fonctions exécutives (planification, organisa- tion, élaboration de stratégies, prise d’initiatives, attention, concentration, gestion spatio-temporelle...), de la mémoire (immédiate ou à long terme), de la relation (pou- vant aller jusqu’aux troubles du spectre de l’autisme), praxiques... ; • d’un trouble du développement intellectuel ; • de troubles psychopathologiques qui comprennent à la fois les troubles dits « psy- chiatriques » : anxiété, dépression, troubles neurodéveloppementaux…, les consé- quences psychologiques de la maladie chronique (estime de soi basse, sentiment de différence, retrait, réaction au stigma…), et ce qui est souvent nommé « troubles du comportement » et qui est soit l’expression des difficultés cognitives, psychia- triques et psychiques, soit la lutte contre ces difficultés. La notion de « troubles du comportement » a été abandonnée au profit des « comportements défis » et « com- portements problèmes » ; • de troubles moteurs (troubles de la motricité fine, paralysie partielle ou complète d’un membre ou d’un hémicorps...) ; • de troubles sensoriels (auditifs, visuels, tactiles, vestibulaires, olfactifs ou gustatifs) ; — p.17

nou- (SAMU) velles crises d’épilepsie, un état de mal épileptique ou des blessures liées aux crises d’épilepsie

Médecin réanimateur Professionnel exerçant en service de soins intensifs, tels les services de réanimation concernant les personnes épileptiques avec risque vital (i.e. état de mal épileptique) ou celles qui présentent des comorbidités sévères ou des étiologies responsables de l’épilepsie, telles que des tumeurs cérébrales ou un accident vasculaire cérébral

Chirurgien − Interventions et soins chirurgicaux généraux non liés à l’épilepsie − Implantation de stimulateur du nerf vague et suivi

Neurochirurgien Détermination de l’éligibilité à la chirurgie Chirurgie de l’épilepsie

Gynécologue obstétri- − Soins préventifs, diagnostic, évaluation, traitement et gestion des af- cien fections du système reproducteur féminin, y compris des soins qui tiennent compte des besoins et des préoccupations spécifiques des femmes épileptiques liées à la santé reproductive, à la grossesse et à l’utilisation de médicaments antiépileptiques − Éducation et conseil de la PAE et des familles — p.53

Livret Epilepsie-TND 2026 — DGS (2026)

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

Quelle définition des épilepsies ? Le terme « épilepsie » désigne une pathologie cérébrale caractérisée par la prédisposition durable à générer des crises et par les conséquences cognitives, comportementales, psychologiques et sociales de cette condition. Il s’agit d’une maladie chronique qui peut entrainer des retentissements importants sur la vie quotidienne pour les personnes concernées ainsi que leurs proches. Les crises d’épilepsie peuvent survenir le jour et/ou la nuit.

        A quoi sont dues les crises d’épilepsies ?

Les crises d’épilepsie sont dues à une décharge électrique excessive et synchrone qui peut concerner l’ensemble des neurones (on parle de crise généralisée), ou une partie des neurones (on parle alors de crise focale).

        A quel âge l’épilepsie débute-t-elle ?

Les épilepsies peuvent apparaître à tout âge, mais il existe deux périodes au cours desquelles il est plus fréquent de les voir apparaître : l’enfance et après 50 ans.

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généralisées représentent pour leur part 30% des situations, tandis que dans 10% des situations, le type d’épilepsie demeure indéterminé.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

QUELLES SONT LES CAUSES DES EPILEPSIES ? Les causes des épilepsies sont très variées.

Il peut s’agir d’une lésion cérébrale innée (comme une malformation), ou acquise à la suite d’un évènement à l’instar d’un accident vasculaire cérébral, d’une tumeur cérébrale bénigne ou maligne, d’une maladie neurodégénérative, d’une séquelle de traumatisme crânien, d’une méningoencéphalite, d’une anoxie cérébrale, ou encore d’une chirurgie cérébrale (liste non-exhaustive).

Il peut également s’agir d’une cause génétique : l’épilepsie est alors souvent associée à d’autres troubles, dont notamment des troubles du neurodéveloppement. C’est le cas, en particulier, pour le Syndrome d’Angelman, le Syndrome de Rett, le Syndrome de Dravet, la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou d’autres maladies génétiques identifiées.

Il existe un certain nombre de situations dans lesquelles il n’y a pas de cause génétique ou autre identifiée.

On parle alors d’épilepsie cryptogénique quand c’est une épilepsie focale ou d’épilepsie idiopathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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pathique quand c’est une épilepsie généralisée.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

 QUELS EXAMENS FAIRE
 QUAND IL Y A UNE
 SUSPICION D’EPILEPSIE ?
 La description de l’épisode est capitale : il est essentiel de pouvoir relater de façon précise
 au professionnel de santé l’évènement qui est suspecté d’être une crise d’épilepsie. Si
 possible, il faut donc filmer l’épisode.


 Les signes cliniques (rupture de contact / mouvements / modification de la coloration
 cutanée / hypersalivation / raideur / morsure de langue / perte d’urine…), la durée (en
 général courte) et le fait que les épisodes se déroulent de la même façon peuvent faire
 suspecter une éventuelle épilepsie.


 Il existe de nombreux autres diagnostics pouvant faire penser à l’épilepsie (troubles du
 comportements, crises fonctionnelles dissociatives, hypoglycémie, malaise cardiaque,
 malaise vagal, hypotension ...), d’où la nécessité d’être vu en consultation médicale.


 Le professionnel de santé pourra ensuite proposer d’éventuels examens complémentaires
 s’il existe une suspicion clinique, dont notamment un électroencéphalogramme (EEG)
 permettant d’enregistrer l’électricité cérébrale ainsi qu’un scanner ou une IRM cérébrale
 dans le but de rechercher une anomalie cérébrale.

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nne avec épilepsie sévère et troubles associés.

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Mieux comprendre les épilepsies et leurs liens avec les troubles du neurodéveloppement - 2026

 QUELS LIENS ENTRE
 EPILEPSIE ET TROUBLES DU
 NEURODÉVELOPPEMENT ?
 Il existe différents liens entre épilepsie et troubles du neurodéveloppement (TND).
 Si ces liens ne sont pas encore entièrement élucidés par la recherche, la littérature
 scientifique disponible à ce jour suggère néanmoins que les épilepsies de la petite
 enfance sont souvent associées aux TND, soit parce que la maladie génétique ou
 la lésion du cerveau à l’origine de l’épilepsie est également à l’origine des TND, soit
 parce que la répétition de crises épileptiques perturbe le neurodéveloppement.




         Source : IMIND : https://centre-imind.fr/epilepsie_tnd/

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Allo Ortho 6-10 ans — expert (2025)

MON ENFANT EST ÉPILEPTIQUE

L’épilepsie est une pathologie neurologique. Elle correspond à des décharges brusques de signaux électriques dans le cerveau. C’est une maladie qui touche 400 000 personnes en France.

Il existe autant d’épilepsies que de personnes épileptiques. Il est donc difficile de prévoir les conséquences de l’épilepsie. Pour autant, il est important de savoir que les enfants peuvent parfois avoir besoin d’un accompagnement spécifique à un moment de leur vie. En effet, l’impact sur la qualité de vie de l’enfant et de sa famille ainsi que l’anxiété liée à l’épilepsie peuvent nécessiter un accompagnement psychologique.

Le langage est parfois touché. Cela dépend de la zone cérébrale touchée par l’épilepsie et du type d’épilepsie. S’il y a des difficultés de langage, elles vont toucher plusieurs domaines : — p.43