Leucémies de l’enfant
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La leucémie aiguë lymphoblastique, le plus souvent de la lignée B est 10 fois plus fréquente au cours de la trisomie 21 que dans la population générale et représente la principale forme de leucémie aiguë chez ces enfants.
En bref
- Attesté par : 1 document (HAS) — niveau de preuve : Avis d'experts
Définition clinique
Les leucémies de l’enfant constituent un ensemble de cancers du sang caractérisés par une prolifération anormale de cellules immatures dans la moelle osseuse. Chez les enfants porteurs de trisomie 21, deux types de leucémies sont particulièrement fréquents : la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) de la lignée B, dont l’incidence est 10 fois plus élevée que dans la population générale, et la leucémie myéloïde aiguë (LMA) de type M7, dont l’incidence est 500 fois plus élevée [1] [2] [3] [4].
Critères diagnostiques
Le diagnostic des leucémies chez l’enfant repose sur des manifestations cliniques et biologiques spécifiques. Les signes révélateurs incluent l’organomégalie, le purpura, et des anomalies biologiques telles que la thrombopénie ou les signes de myélodysplasie. Le diagnostic est confirmé par un myélogramme, qui permet d’étudier les lésions génétiques acquises et de préciser le type de leucémie [1] [2].
Évaluation
L’évaluation initiale comprend un myélogramme pour confirmer le diagnostic et étudier les lésions génétiques acquises. En cas de suspicion de leucémie, une hospitalisation dans un service spécialisé est recommandée, notamment si le taux de blastes est supérieur à 10% [2]. La surveillance du syndrome de myélopoïèse anormale transitoire (TAM) repose sur la clinique et sur le contrôle régulier des hémogrammes [3].
Intervention
La prise en charge des leucémies de l’enfant repose sur des protocoles de traitement chimiothérapique spécifiques. Pour les LAL, les protocoles de risque standard sont recommandés en raison de la sensibilité réduite des cellules leucémiques aux traitements chimiothérapiques et du risque infectieux accru. Les doses de méthotrexate et de 6-mercaptopurine doivent être adaptées chez les enfants porteurs de trisomie 21 en raison de leur toxicité pour les muqueuses [1] [4]. Pour les LMA de type M7, un protocole de traitement chimiothérapique européen est prescrit, avec une survie à 5 ans d’environ 80% [2] [4].
Recommandations officielles
La Haute Autorité de Santé (HAS) recommande les mesures suivantes pour la prise en charge des leucémies de l’enfant :
- « Contrairement aux LAM, les LAL de l’enfant PT21 semblent moins sensibles aux traitements chimiothérapiques. Par ailleurs, différentes études internationales ont toutes montré le risque infectieux particulier des traitements conventionnels si bien que les recommandations sont de traiter les patients avec les protocoles de risque standard. Les risques de décès par infection semblent aussi importants que les risques de décès par rechute ; la prévention des infections et le traitement agressif de ces dernières est donc impératif. Certaines chimiothérapies, comme le méthotrexate par exemple, sont toxiques pour les muqueuses et les doses doivent être adaptées chez l’enfant PT21 de même que les doses de 6-mercaptopurine, traitement administré quotidiennement pendant la phase d’entretien » [1].
- « Un protocole de traitement chimiothérapique Européen est prescrit actuellement pour ces enfants avec une survie à 5 ans d’environ 80% » [2].
Articulation avec autres professionnels
La prise en charge des leucémies de l’enfant nécessite une collaboration multidisciplinaire. Les pédiatres jouent un rôle clé dans le suivi du développement, le repérage des troubles et la coordination des soins [KG-3]. Les Centres de Compétence Maladies Rares (CCMR) et les Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) sont des structures labellisées qui prennent en charge les enfants atteints de maladies rares, y compris les leucémies [KG-4] [KG-5]. La Société Française de Pédiatrie (SFP) et d'autres sociétés savantes participent activement à la gestion et au suivi des enfants atteints de leucémies [KG-7].
Références
- [1] HAS — PNDS T21 2020 (2020), p.51
- [2] HAS — PNDS T21 2020 (2020), p.51
- [3] HAS — PNDS T21 2020 (2020), p.93
- [4] HAS — PNDS T21 2020 (2020), p.94
- [KG-3] Leucémies de l’enfant ↔ related ↔ Pédiatre
- [KG-4] Leucémies de l’enfant ↔ related ↔ Centre de Compétence Maladies Rares
- [KG-5] Leucémies de l’enfant ↔ related ↔ Centre de Référence Maladies Rares
- [KG-7] Handicap Agir Tôt — AgirTot (2020), p.1