Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
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L’HTAP est une complication redoutable et fréquente chez les PPT21, qui grève grandement le pronostic et l’espérance de vie, et expose également à un risque de ré-opération à long terme.
En bref
- Attesté par : 1 document (HAS) — niveau de preuve : Avis d'experts
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une affection grave qui touche fréquemment les personnes porteuses de trisomie 21 (PPT21). Elle se caractérise par une pression artérielle anormalement élevée dans les artères pulmonaires, ce qui peut entraîner des complications sévères [1].
L'HTAP est souvent associée à d'autres comorbidités comme l'hypoxie chronique, le syndrome d'apnée du sommeil, ou des infections répétées. Elle peut évoluer vers un syndrome d'Eisenmenger, une condition grave avec inversion des flux sanguins et des symptômes tels que l'essoufflement, la cyanose, et des douleurs thoraciques [1]. La prise en charge doit se faire dans un centre expert pour une gestion optimale de la maladie [1].
Pour un diagnostic et un suivi adaptés, il est recommandé de consulter un cardiologue ou un cardiopédiatre, notamment dans les centres de compétence ou de référence des maladies rares [KG-4] [KG-5]. Une échographie cardiaque systématique est préconisée pour les enfants entre 6 et 13 ans, même en l'absence de cardiopathie congénitale [1].
Sources mobilisées (1)
- [1] PNDS T21 2020 — HAS (2020) 📄 (1 extrait)