Infirmité Motrice Cérébrale
L'Infirmité Motrice Cérébrale (IMC), aussi appelée paralysie cérébrale, est un trouble moteur permanent dû à une lésion cérébrale survenue avant ou autour de la naissance. Souvent comorbide avec polyhandicap et TDI.
Infirmité Motrice Cérébrale
En bref
ra en vigueur le 1er janvier 2022. 2 Le réseau de surveillance de la paralysie cérébrale en Europe (SCPE) définit la paralysie cérébrale (PC) comme un ensemble de troubles du mouvement et/ou de la… ire et des troubles dans son 4 La définition de la paralysie cérébrale retenue est : troubles du développement du mouvement et de la posture, respon- sables de limitations d’activité, causés par des… Troubles du neurodéveloppement - Repérage et orientation des enfants à risque comportement cognitif, communication, socio-affectif, développement physique et comportement adaptatif (203).
HAS TND Argumentaire 2020 — HAS (2020)
ra en vigueur le 1er janvier 2022. 2 Le réseau de surveillance de la paralysie cérébrale en Europe (SCPE) définit la paralysie cérébrale (PC) comme un
ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice, permanents, mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps, dus à un désordre, une lésion ou une anomalie non progressifs, qui survient dans un cerveau immature ou en développement (3). Cette définition est toujours d’actualité en 2019 (4). Cette définition est proche de celle proposée en 2005 par un groupe d’experts internationaux : « troubles du développe- ment du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activité, causés par des atteintes non progressives survenues lors du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson, au niveau du motoneurone supérieur. Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d’une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires. » (5, 6)
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ire et des troubles dans son
4 La définition de la paralysie cérébrale retenue est : troubles du développement du mouvement et de la posture, respon-
sables de limitations d’activité, causés par des atteintes non progressives survenues lors du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson, au niveau du motoneurone supérieur. « Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d’une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires ». (6)
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Troubles du neurodéveloppement - Repérage et orientation des enfants à risque
comportement cognitif, communication, socio-affectif, développement physique et comportement adaptatif (203). Les signes cliniques sont aspécifiques et souvent observés au-delà de 5 mois : anomalie dans la qualité des mouvements avec une gesticulation pauvre ou asymétrique, retard des acquisitions par rapport à l’âge corrigé et constatations de l’entourage (tête ballante, pas de tenue assise sans soutien à 9 mois, difficultés de préhensions). Plusieurs recommandations ont été émises à partir de cette revue systématique : • repérage avant 5 mois d’âge corrigé chez le nourrisson avec facteurs de risque de TND : le diagnostic clinique de paralysie cérébrale peut et doit être le plus précocement possible afin de bénéficier d’une prise en charge qui optimise la neuro-plasticité et prévient les complications potentielles (recommandation forte, niveau de preuve modéré)7 , la méthode la plus performante pour déceler une paralysie cérébrale est l’association d’un test moteur standardisé et la neuro-imagerie (recommandation forte, niveau de preuve élevé), l’identification d’un dysfonctionnement moteur par le test moteur standardisé de Prechtl Qualitative Assessment of General Movements a une valeur prédictive de paralysie cérébrale de 95 % à 98 % combiné à la neuro-imagerie (recommandation forte, niveau de preuve élevé), des anomalies cérébrales au niveau des aires motrices à l’IRM cérébrale sont prédictives de paralysie cérébrale dans 80 à 90 % des cas. Une IRM cérébrale normale n’élimine cependant pas le risque de PC (recommandation forte, niveau de preuve élevé), en l’absence de possibilité de test moteur standardisé ou d’IRMc, le repérage de paralysie cérébrale reste possible sur l’examen neurologique (score du HINE) et doit inciter à une prise en charge précoce (recommandation forte, niveau de preuve modéré), test HINE : Score <57 à 3 mois est prédictif à 96 % de paralysie cérébrale (niveau de preuve modéré) ; • repérage après 5 mois d’âge corrigé chez le nourrisson avec facteur de risque de TND : c’est le même principe de diagnostic chez les 5-24 mois d’âge corrigé le plus rapidement possible mais avec des outils différents, investigations nécessaires chez tout enfant ayant les signes d’appel suivants : une difficulté à se tenir assis sans soutien à 9 mois OU asymétrie d’usage de la main OU incapacité à avoir un appui plantaire des pieds (talon, avant pied) (recommandation forte, niveau de preuve élevé), o la suspicion ou le diagnostic de paralysie cérébrale doit être accompagné d’explorations complémentaires concernant les difficultés et limitations fonctionnelles potentiellement associées, les comorbidités et les limitations fonctionnelles étant fréquentes incluant : la douleur chronique (75 %), l’épilepsie (35 %), la déficience intellectuelle (49 %), les problèmes musculo-squelettiques (28 %), les troubles du comportement (26 %), les troubles du sommeil (23%), les troubles visuels sévères (11 %) et de l’audition (4 %) (203) (recommandation forte, niveau de preuve élevé). — p.58
ge doit être global, comprenant l’aspect moteur, cognitif, relationnel et une appréciation du fonctionnement des organes sensoriels (audition et vue).
Au cours de la première année de vie Les signes d’alerte sont aspécifiques les premiers mois de vie (hypotonie, difficultés alimentaires, troubles du regard). Vers 6-8 mois, un certain nombre d’acquis se font malgré l’atteinte neurologique. La lenteur des progrès est un indicateur de la gravité de l’atteinte neurologique, à l’inverse, la dynamique positive des progrès moteur est rassurante. • Une hypotonie majeure de la tête, du tronc et des membres peut être en faveur d’une forme sévère de paralysie cérébrale. • Les signes neurologiques à type d’hypertonie liée à une atteinte du faisceau pyramidal sont plus difficiles à confirmer en raison de variabilité des signes lors de l’examen et la nécessité d’un enfant participant et détendu. De plus, certaines raideurs des membres peuvent disparaitre quasi totalement dans la deuxième année de vie. • L’asymétrie est presque toujours reconnue par les parents avant les professionnels aux alentours du sixième mois quand l’enfant commence à attraper. • Vers un an : il existe plusieurs présentations cliniques : tableau typique de paralysie cérébrale : troubles du maintien postural du tronc et de la tête ; raideurs des membres inférieurs ; réflexes ostéo-tendineux vifs et diffusés ; trépidation épileptoïde des pieds ; mobilité spontanée faible et mal organisée ; formes moins évidentes qui associent : hypotonie importante ; retard de toutes les acquisitions motrices ; passivité motrice, gesticulation pauvre ; absence de syndrome pyramidal ou extra — p.59
HAS TND 2020 — HAS (2020)
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en vigueur le 1er janvier 2022. 3 Le réseau de surveillance de la paralysie cérébrale en Europe (SCPE) définit la paralysie cérébrale (PC) comme un
ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice, permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps, dus à un désordre, une lésion ou une anomalie non progressifs, qui survient dans un cerveau immature ou en développement {Cans, 2007 #621}. Cette définition est toujours d’actualité en 2019 {Fluss, 2019 #381}. Cette définition est proche de celle proposée en 2005 par un groupe d’experts internationaux : « troubles du développe- ment du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activité, causés par des atteintes non progressives survenues lors du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson, au niveau du motoneurone supérieur ». « Les troubles moteurs de la paralysie cérébrale sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, d’une épilepsie et de problèmes musculo-squelettiques secondaires. » {Bax, 2005 #116}{Rosenbaum, 2007 #544}.
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src-dgs-sfp-langage-collection-07-plaquet-inpes-3 — DGS-SFP (2007)
sycholinguistique, on bale n’autorise aucun développement de l’expression orale. distingue :
3. Les déficits secondaires à une atteinte 1. Les déficits secondaires à une atteinte des aires des aires associatives primaires corticales associatives tertiaires du langage Ils peuvent générer des déficits en « sortie » motrice et en Ils se caractérisent par une altération du traitement des aspects for- « entrée » auditive. mels (phonologie, lexique et morphosyntaxe) et des aspects sémantiques et pragmatiques du langage. Il s’agit principalement En « sortie » motrice (production effective de la parole par le 46 Le terme d’IMC désigne une catégorie de sujets des aphasies qui se définissent par une détérioration du langage système phono-articulatoire), on décrit des déficits de la com- qui présentent des séquelles consécutive à une lésion cérébrale acquise. Cependant, chez l’en- mande et du contrôle de la motricité labio-glosso-pharyngée : motrices définitives résultant fant, on ne parle généralement d’aphasie proprement dite que les dysarthries. Celles-ci s’intègrent le plus souvent dans un de lésions cérébrales précoces et non évolutives (grande lorsque la lésion survient après l’âge d’acquisition du premier lan- tableau d’infirmité motrice cérébrale ou IMC46, mais elles peu- prématurité, ictère nucléaire gage, soit au-delà de deux ans. Les aphasies peuvent être d’origine vent aussi être isolées dans le cas des syndromes pseudobul- – pratiquement disparu de nos jours – ou anoxie vasculaire, infectieuse, tumorale ou traumatique. baires corticaux. Elles résultent de lésions cérébrales précoces néonatale). et irréversibles mais aussi d’atteintes paralytiques acquises au 47 Un seuil de perception À ce niveau d’analyse neuropsycholinguistique, on peut aussi cours de l’enfance. Centrales ou périphériques, elles peuvent auditive supérieur à 90 dB signaler les alexies et les agraphies acquises qui peuvent entraî- par exemple s’inscrire dans un contexte traumatique ou chirur- signifie que la parole ou un bruit de l’environnement ne sont ner des pertes des apprentissages antérieurs et / ou une incapa- gical. perçus que lorsque leur intensité cité d’apprentissage dans les domaines respectifs de la lecture est supérieure à 90 dB (soit, par exemple, le bruit produit et de l’écriture. En « entrée » auditive (au niveau de l’oreille), la découverte par un marteau pneumatique). d’une surdité profonde (seuil de perception auditive supé- 48 En l’absence de diagnostic rieur à 90 dB47) ou sévère (seuil auditif compris entre 70 et et de prise en charge précoces, 2. Les déficits secondaires à une atteinte 90 dB) dans le cadre d’un bilan de dépistage des troubles du les surdités sévères et profondes des aires associatives secondaires ont pour conséquence la mutité. langage constitue une éventualité rare à l’âge préscolaire ou scolaire. L’impact48 de ces surdités sur l’acquisition du lan- Ils peuvent être d’ordre gnosique ou praxique. Les déficits gno- gage est tel qu’elles sont en moyenne diagnostiquées avant siques affectant le versant de la réception (versant perceptif ou l’âge de deux ans. — _p.37_
Serenaid — Serenaid (2024)
Troubles moteurs : par où commencer — C'est quoi ?
Les troubles moteurs regroupent les difficultés qui touchent le mouvement et la coordination des gestes. Le plus fréquent chez l'enfant est le trouble développemental de la coordination (TDC), souvent appelé dyspraxie : l'enfant est maladroit, lent et imprécis dans les gestes du quotidien (s'habiller, manger, écrire, faire du vélo), ce qui gêne sa vie de tous les jours. L'INSERM décrit le TDC comme un trouble fréquent. D'autres situations relèvent d'un handicap moteur d'origine différente (par exemple la paralysie cérébrale). — p.1