Pointes-ondes continues du sommeil (POCS)
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d’anomalies paroxystiques nocturnes généralisées majeures connues sous le nom de Pointes Ondes Continues dans le Sommeil (POCS)
En bref
- Attesté par : 1 document (ANAES) — niveau de preuve : Avis d'experts
Cadre clinique
Les pointes-ondes continues du sommeil (POCS) constituent un syndrome épileptique caractérisé par des anomalies paroxystiques nocturnes généralisées majeures [1]. Ces anomalies sont associées à une activité électrique cérébrale anormale pendant le sommeil, pouvant entraîner une stagnation ou une régression développementale [2]. Les POCS sont classées parmi les encéphalopathies épileptiques et développementales, un dysfonctionnement cérébral sévère et permanent lié à un trouble du neurodéveloppement [3].
Repères épidémiologiques
Les sources disponibles ne précisent pas la prévalence des POCS. Cependant, elles sont surreprésentées chez les enfants polyhandicapés par rapport à la population d'enfants épileptiques sans déficience intellectuelle [3].
Diagnostic et évaluation
Le diagnostic des POCS repose sur l'identification des crises, des anomalies inter-critiques sur l'électroencéphalogramme (EEG), et le contexte clinique de survenue, notamment l'âge [3]. L'EEG standard est un examen indispensable pour orienter le diagnostic syndromique [KG-2]. Les POCS peuvent être associées à d'autres syndromes épileptiques, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut, qui peut survenir plus tardivement [3] [KG-6].
Interventions recommandées
La prise en charge des POCS nécessite un réajustement thérapeutique, incluant l'éviction des traitements potentiellement aggravants et parfois l'introduction d'une corticothérapie [2]. Les cures de corticothérapie, sous forme de prednisone ou de bolus de méthylprednisolone, sont proposées dans certaines encéphalopathies développementales et épileptiques avec mise en évidence d'une régression ou d'une perte des acquisitions [4]. Ces traitements nécessitent des mesures adjuvantes diététiques, une supplémentation vitamino-calcique, une protection gastrique et une surveillance tensionnelle et biologique [4].
Dans certains cas, une chirurgie de l'épilepsie peut être envisagée, même en cas de handicap sévère, si l'épilepsie est contrôlée ou peu active [2]. La chirurgie peut améliorer l'intégration institutionnelle de l'enfant, son sommeil, son alimentation, son transit, et diminuer sa vulnérabilité respiratoire [2].
Cadre légal et droits
Les sources disponibles ne précisent pas les aspects légaux et les droits spécifiques liés aux POCS.