Syndrome de West / Spasmes infantiles
Encéphalopathie épileptique du nourrisson avec spasmes, hypsarythmie et régression développementale.
Syndrome de West / Spasmes infantiles
Définition clinique
Le syndrome de West, également appelé spasmes infantiles, est une encéphalopathie épileptique du nourrisson caractérisée par des spasmes, une hypsarythmie et une régression développementale. Il s'agit d'une forme sévère d'épilepsie qui peut être associée à des conditions sous-jacentes telles que le X fragile ou la sclérose tubéreuse [1].
Critères diagnostiques
Le syndrome de West est classé sous le nom de "Infantile Epileptic Spasm Syndrome" (IESS) dans les recommandations de la HAS. Les critères diagnostiques incluent :
- Des spasmes épileptiques, souvent en flexion ou extension.
- Une hypsarythmie, un tracé EEG caractéristique.
- Une régression ou un arrêt du développement psychomoteur [3].
Évaluation
L'évaluation du syndrome de West nécessite une approche multidisciplinaire :
- Examen clinique : Observation des spasmes et évaluation du développement psychomoteur.
- EEG : Recherche d'une hypsarythmie.
- Imagerie cérébrale : IRM pour identifier d'éventuelles lésions cérébrales sous-jacentes.
- Bilan étiologique : Recherche de causes sous-jacentes telles que des malformations cérébrales, des infections ou des métabolopathies [3].
Intervention
Le traitement du syndrome de West repose sur plusieurs axes :
- Traitement médicamenteux :
- Hormonothérapie : La corticothérapie (par exemple, l'acth) est souvent utilisée en première intention.
- Vigabatrine : Efficace dans les cas liés à la sclérose tubéreuse.
- Valproate de sodium : Utilisé en cas de résistance aux autres traitements.
- Suivi développemental : Intervention précoce par des professionnels de la santé (orthophonistes, psychomotriciens, ergothérapeutes) pour soutenir le développement de l'enfant [3].
Recommandations officielles
Les recommandations de la HAS pour la prise en charge de l'épilepsie chez l'enfant incluent le syndrome de West. La HAS souligne l'importance d'une prise en charge précoce et multidisciplinaire [3].
Articulation avec autres professionnels
La prise en charge du syndrome de West nécessite une collaboration étroite entre différents professionnels de santé :
- Neurologues : Pour le diagnostic et le traitement médicamenteux.
- Pédiatres : Pour le suivi général de l'enfant.
- Orthophonistes : Pour évaluer et traiter les troubles du langage et de la communication.
- Psychomotriciens : Pour évaluer et traiter les troubles de la motricité et de la coordination.
- Ergothérapeutes : Pour évaluer et traiter les troubles de l'autonomie et des activités de la vie quotidienne.
- Psychologues : Pour évaluer et soutenir le développement cognitif et émotionnel de l'enfant [KG-1].