Cardiopathie congénitale complexe opérée
Cardiopathie congénitale complexe ayant nécessité une chirurgie (transposition des gros vaisseaux, hypoplasie du ventricule gauche).
Cardiopathie congénitale complexe opérée
Définition clinique
La cardiopathie congénitale complexe opérée désigne des malformations cardiaques présentes à la naissance, nécessitant une intervention chirurgicale précoce. Les exemples incluent la transposition des gros vaisseaux (TGV) et l'hypoplasie du ventricule gauche. Ces pathologies sont associées à un développement cérébral similaire à celui des nouveau-nés grands prématurés, avec des lésions cérébrales souvent d'origine périnatale, telles que des lésions de la substance blanche et des accidents vasculaires cérébraux (AVC) [1].
Critères diagnostiques
Les critères diagnostiques incluent la présence d'une cardiopathie congénitale complexe nécessitant une chirurgie à cœur ouvert, notamment :
- Transposition des gros vaisseaux (TGV)
- Hypoplasie du ventricule gauche
- Cardiopathies cyanogènes ne nécessitant pas de prise en charge chirurgicale durant les premiers mois de vie
- Cardiopathies associées à des comorbidités telles que la prématurité, des retards de développement, des anomalies génétiques ou des syndromes associés, des antécédents de circulation extracorporelle avec oxygénateur à membranes (ECMO ou CEC), des systèmes d'assistance ventriculaire, des transplantations cardiaques, des épisodes de réanimation cardiorespiratoire, des hospitalisations prolongées, des crises convulsives en postopératoire, des anomalies aux imageries cérébrales ou une microcéphalie [2].
Évaluation
L'évaluation des troubles neurodéveloppementaux chez les enfants porteurs de cardiopathies congénitales complexes opérées doit inclure :
- Une stratification du risque en fonction de la cardiopathie et des comorbidités [2].
- Une surveillance périodique du développement à travers un dépistage et une réévaluation tout au long de l’enfance pour améliorer le pronostic [2].
- La recherche de signes d'insuffisance cardiaque lors de chaque examen clinique, notamment tachypnée, hépatosplénomégalie, difficulté d’alimentation, et mauvaise prise de poids [3].
Intervention
Les interventions recommandées incluent :
- Une surveillance post-opératoire et au long terme déterminée par le cardiopédiatre selon le type de cardiopathie, la correction chirurgicale réalisée et sa tolérance [3].
- Une surveillance particulière de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) dans les premiers mois et premières années de vie [3].
- La réalisation d'un électrocardiogramme (ECG) et d'une échographie cardiaque en cas de symptômes évocateurs tels que palpitations ou dysfonction cardiaque [3].
Recommandations officielles
Les recommandations officielles incluent :
- « La surveillance post-opératoire et au long terme des patients ayant présenté une cardiopathie congénitale (CC) est la même qu’en population générale et est déterminée par le cardiopédiatre selon le type de cardiopathie, la correction chirurgicale réalisée et sa tolérance. La surveillance de l’HTAP dans les premiers mois et premières années de vie est particulièrement importante » [3].
- « Chez le nourrisson et l’enfant ayant présenté une CC, chaque examen clinique doit rechercher des signes d’insuffisance cardiaque (tachypnée, hépatosplénomégalie, difficulté d’alimentation, mauvaise prise de poids, etc.) et faire évoquer une défaillance cardiaque avec nécessité d’un avis cardiopédiatrique rapide » [3].
- « En cas de symptômes évocateurs (palpitations, dysfonction cardiaque) il est recommandé de réaliser un ECG et d’une échographie cardiaque » [3].
Articulation avec autres professionnels
Les sources disponibles ne précisent pas l'articulation avec d'autres professionnels.